Рдт признаки неисправности приора: признаки на приоре, симптомы на дизеле и прочих типах

Содержание

признаки на приоре, симптомы на дизеле и прочих типах

Автор Дмитрий Буймистров На чтение 4 мин. Просмотров 8.8k. Опубликовано 14.12.2018

В современных автомобилях устанавливаются электронные топливные насосы — механические встречаются только в выпущенных до 2000 года машинах. Задача этого компонента — обеспечение бесперебойной подачи горючего. Всё функционирует хорошо при высоких оборотах двигателя, но проблемы возникают при переходе на малые и холостые. Повышенное давление повреждает топливные шланги подачи горючего и другие компоненты системы. Регулятор давления топлива защищает от таких последствий. Если в нём существуют неисправности, это можно определить по нескольким признакам.

Конструкция и принцип работы

Внешний вид регулятора давления топлива

Регулятор (РТД) состоит из корпуса, клапана, мембраны и пружины, которые находятся на топливной рампе, в топливном шланге обратной передачи системы питания или прямо в баке (если в машине нет системы рециркуляции). Назначение изделия — отправка лишнего горючего обратно в бак. Когда обороты двигателя растут, создающееся разряжение приоткрывает клапан, и излишки возвращаются в бак.

Местонахождение регулятора топливного давления в системе подачи горючего

Признаки и симптомы неисправности регулятора давления топлива

мотор глохнет на холостом ходу;
мощность двигателя сильно снижается;
при ускорении не удаётся добиться нормальной динамики;
машина слабо реагирует на нажатие педали газа;
потребление горючего внезапно сильно увеличивается;
возрастает количество выбросов углекислого газа;
меняется частота вращения коленвала.

Все эти неполадки возникают из-за того, что регулятор со временем засоряется или полностью закупоривается. Ещё одна распространённая причина поломки — ослабевание пружины, приводящее к сильному снижению давления. При отсутствии нормального давления уменьшается подача топлива, снижается мощность и ухудшается управляемость. Особенно часто такие проблемы встречаются на «Ладах» – «Калине» и «Приоре», а также на машинах серий 2110, 2112, 2114, 2115.

Для проверки детали нужно тщательно осмотреть её саму, вакуумный шланг и все соединения. Найденные нарушения герметичности необходимо устранить. Также рекомендуется проверить мембрану. Отсоедините трубку, которая идёт от РТД к ресиверу, и потрясите её. Если изнутри не выходит бензин и не доносится сильный запах, значит, мембрана в порядке.

РДТ в дизельных двигателях

Автомобили с дизелем, работающие по системе Common Rail, также оснащаются регулятором давления. Он входит в топливную рампу или располагается на корпусе топливного насоса высокого давления. Принцип действия примерно тот же. Специальный клапан отводит неиспользуемую часть топлива в обратную линию, предотвращая чрезмерную нагрузку.

В дизельных двигателях регулятор имеет несколько иную структуру, чем в бензиновых. Он состоит из соленоида и штока, который упирается в шарик для перекрытия обратной линии. Конструкция защищает двигатель от гидравлических колебаний и как следствие — от быстрого износа.

Как проверить на ВАЗ и иномарках

Для определения поломки выполняются следующие процедуры:

Выкручивается пробка штуцера — элемент, управляющий давлением горючего.
Выполняется осмотр уплотнительного кольца — если оно повреждено, надо заменить этот компонент.
Из штуцера вынимается золотник.
Двигатель заводится, манометром измеряется давление в регуляторе.
Полученная информация сопоставляется с той, что указана производителем.

Проверить работоспособность РТД можно и самостоятельно, причём даже без инструментов. Для этого достаточно пережать или отсоединить клапан и изучить интенсивность струи. Манометр даст более точный результат. Подключать его следует между штуцером и шлангом для топлива, предварительно отключив вакуумный шланг. Измерение производится на холостых оборотах. Полученная информация зависит от модели машины — например, в ВАЗ 2110 показатель давления должен начинаться с 0,3 и постепенно увеличиться до 0,7 Бар.

Регулятор топливного давления с подключенным манометром

Давление не изменилось? Возможно, вы неправильно подключили манометр. Проверьте соединение. Если всё верно, значит, регулятор пришёл в негодность.

Где стоит и как работает регулятор давления топлива (видео)

Чем грозят неполадки в работе РДТ

Со временем двигатель заводится всё хуже. Топливо начинает выходить из щелей, что приводит к сильному повышению его расхода. При неравномерной смене давления нарушается динамика движения, возникают всплески, машина дёргается при разгоне.

Можно ли отремонтировать вышедшую из строя деталь? В большинстве случаев нет, приходится полностью её менять. Ремонтные узлы почти всегда неразборные. Некоторые специалисты предлагают отремонтировать компонент, но делать это опасно. Лучше купить новый регулятор — благо, он стоит недорого.

Определение нарушений в работе РТД — не слишком сложная задача, с которой вполне можно справиться самостоятельно. Помните, что эту часть машины нужно периодически проверять. Вовремя обнаружив проблему, вы защитите важные компоненты авто от быстрого износа.

Здравствуйте! Мое имя Дмитрий, по образованию — журналист. Специализируюсь на автомобильной тематике — карьеру начинал в интернет-магазине автомобильных комплектующих, да и сам являюсь автолюбителем. Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

Неисправности регулятора давления топлива: признаки на приоре, симптомы на дизеле и прочих типах

Вернее, проблема в том, что он засорился. Хотелось бы выяснить, как люди дают ему вторую жизнь. Или помогает только замена? Вероятнее всего, засорился не регулятор давления топлива, а сетчатый фильтр, который установлен на входе топлива в регулятор и предназначен для защиты регулятора от преждевременного износа.

Регулятор служит для поддержания рабочего давления в топливной рампе другие названия — аккумулятор, рейка в зависимости от нагрузки двигателя. В регуляторе предусмотрен электромагнитный клапан, который при избыточном давлении в рампе открывается, после чего часть топлива возвращается по обратной магистрали в бак, пока давление не придет в норму. При недостаточном давлении в рампе клапан закрывается и разъединяет линии высокого и низкого давления.

Результатом становится увеличение давления в рампе до необходимой величины. Кроме того, регулятор компенсирует высокочастотные колебания давления. При загрязнении сетки фильтра действие регулятора нарушается, замена регулятора давления топлива приора вызывает различные проблемы вплоть до перевода двигателя замена регулятора давления топлива приора работу в аварийном режиме и даже его остановку.

В рассмотренном в статье случае мойка не помогла, однако известны примеры, когда очистка сетки от грязи давала положительный эффект. С наибольшей вероятностью его можно ожидать при обращении на СТО, имеющие оборудование и осуществляющие ультразвуковую мойку деталей топливной аппаратуры. Другое дело, что нередко через непродолжительное время проблема повторялась, после чего самые отчаянные владельцы автомобилей с дизелями Замена регулятора давления топлива приора удаляли сетку вовсе.

К слову, на самых первых HDI защитная сетка перед регулятором замена регулятора давления топлива приора действительно отсутствовала, но надо понимать, что позже она появилась неспроста, а для предупреждения случаев преждевременного выхода замена регулятора давления топлива приора из строя и гарантийных замена регулятора давления топлива приора к производителю топливной системы. Иными словами, беспрепятственное поступление грязи в регулятор вызывает сокращение срока его службы.

Противники упомянутого выше радикального и неправильного решения вопроса с сеткой одновременно с ее очисткой промывают топливный бак и магистрали низкого давления. Помимо этого, необходимо отказаться от использования дешевых некачественных топливных фильтров, ибо в немалом числе случаев на сетке находили волокна из фильтрующих элементов. По мнению некоторых специалистов, причастной к проблеме засорения защитной сетки регулятора может быть неудачная конструкция штатного фильтра в системе питания Bosch, что косвенно подтверждается тем, что в системе Siemens, где используется другой фильтр, проблемы с регулятором давления происходят гораздо реже.

Фильтрующий элемент в системе питания Bosch легко деформировать при установке, а из-за конструктивных особенностей фильтра существует риск нарушения уплотнения между стенкой стакана фильтра и фильтрующим элементом, после чего у неочищенного топлива появляется лазейка для просачивания в топливоподающую магистраль.

По этой причине кое-кто практикует установку дополнительного фильтра перед штатным. Скорее всего, свою лепту в то, что сетка на регуляторе Siemens засоряется намного реже, также вносит большая площадь ее фильтрующей поверхности по сравнению с сеткой на регуляторе Bosch.

Справедливости ради надо сказать, что за неимением под рукой регулятора Siemens на фото показан аналогичный по назначению узел Delphi, но у Замена регулятора давления топлива приора конструкция подобная.

Наконец, может оказаться, что в проблеме виновата вовсе не сетка, а сам регулятор, если подвижные детали его клапанной системы начали заедать вследствие износа или появления на них каких-то повреждений. Стоит помнить, что топливо пойдет под давлением, поэтому золотник на клапане нужно нажимать осторожно. Особое внимание обратите на уплотнительное кольцо.

Лучше его заменить, если есть малейший признак ослабления. Какой расход топлива УАЗ Хантер на км. Расход топлива Шевроле-Круз. Прибор для экономии топлива Замена регулятора давления топлива приора Фул: отзывы владельцев. Большой расход топлива бензина. Биокатализатор топлива катализатор горения топлива. Топливно-воздушная смесь ТВС. Рекуперация энергии торможения.

Как снизить расход топлива. Цетановое число дизельного топлива: как повысить и что означает. Срок хранения бензина в пластиковой канистре и металлической.

Цитируемый комментарий:. Ремонт и уход. Полезные советы. Об автомобилях. Автомобильный свет.

Обзоры машин. Тюнинг Лада Гранта своими руками, фото тюнинга салона Лады Гранты. Тюнинг Лада Приора своими руками, фото тюнинга салона Лады Приоры. Троит двигатель. В плане замена регулятора давления топлива приора как в автомобиле располагается датчик уровня топлива, Приора унаследовала от предшественников аналогичное место его расположения.

Замена состоит из следующих пунктов:. В автомобиле Приора, датчик уровня топлива находится в топливном модуле, который также включается в себя бензонасос и топливный фильтр.

Для демонтажа необходимо снять заднее сиденье. Под ним находится небольшой лючок. Откручиваем два самореза, удерживающие замена регулятора давления топлива приора люка. Под ним находится непосредственно топливный модуль. Отсоединяем колодку от разъема, который находится на верхней части модуля.

Затем отсоединяем наконечники тройника и замена регулятора давления топлива приора подачи бензина. Для этого нажимаем на пружинные фиксаторы и отсоединяем. Топливный модуль закреплен прижимной пластиной и прикручен на 8 гаек. Откручиваем их, и после этого снимаем пружинные шайбы и провод, идущий на массу. Затем снимаем прижимную пластину и непосредственно топливный модуль.

В этом моменте нужно действовать очень аккуратно, замена регулятора давления топлива приора как велика вероятность повредить поплавок датчика. После демонтажа, настает очередь снятия неисправного датчика. Если в автомобиле Приора не работает датчик уровня топлива, то скорей всего все дело в том, что контакты на реостате пришли в негодность. И это решается только лишь заменой всего датчика. На корпусе топливного модуля он удерживается только лишь двумя фиксаторами. Прежде чем их отжимать и сдвигать в сторону крышки, нужно отсоединить провод от регулятора давления топлива.

Затем нужно аккуратно отсоединить колодку от крышки модуля. Здесь нужно быть очень осторожным, так как сама колодка достаточно хрупкая. Удобнее будет поддеть ее отверткой. Снимать датчик следует вместе с сопутствующими проводами. Новый датчик устанавливаем в обратном порядке. Перед установкой модуля на место, проверяем правильность положения резинового уплотнителя и пластмассовой кольцевой проставки.

Регулятор давления топлива: диагностика, ремонт, замена

Обратите внимание, что проставка имеет разрез. Для начала рекомендуем проверить надежность электрических контактов в колодках жгутов проводов ЭСУД, отвечающих за подачу топлива модуль топливного насоса, форсунки лада приора, топливное реле и соответствующие предохранители. Давление топлива в системе питания лада приора проверяют с помощью профессионального манометра и шланга с оригинальным штуцером для подключения к клапану, расположенному на топливной рампе.

Включите зажигание и прислушайтесь: в течение нескольких секунд вы должны услышать звук работы электробензонасоса замена регулятора давления топлива приора priora.

Неисправен регулятор давления топлива: симптомы

Если его не слышно, проверьте электрическую цепь питания электробензонасоса. Примечание Если вы включали зажигание три раза без попытки пуска двигателя, в очередной раз электробензонасос не включится, что не является признаком неисправности. Он включится одновременно с началом пуска двигателя стартером. Снизьте давление в системе питания ваз замена регулятора давления топлива приора.

Отверните защитный колпачок штуцера для контроля давления топлива на торце топливной рампы priora. Показание стрелки прибора зависит от степени пережатия. Но есть такие иномарки, где пережать обратку не получится — вместо резиновых шлангов стоят металлические трубки, или шланги очень короткие.

В некоторых случаях, пережав обратный шланг, убедиться в неисправности РДТ можно и без манометра. Но это только при одном признаке — когда замена регулятора давления топлива приора троит и совсем замена регулятора давления топлива приора развивает обороты. Если при пережатии обратки начинают работать все цилиндры и мотор приобретает нужную мощность — точно, неисправен РДТ, его необходимо заменить.

Если вы желаете ездить на машине и не знать никаких проблем, то обязаны знать признаки неисправности регулятора давления топлива.

Регулятор давления позволяет снизить нагрузку на резиновые уплотнители топливной системы и создает нужный напор топлива для рампы. Поломка данного элемента может привести к нестабильной работе двигателя и серьезным перебоям в его работе. Сегодня вы узнаете обо всех признаках неисправности данного элемента. Как вы уже поняли, регулятор замена регулятора давления топлива приора давление в топливной системе, а значит, от него зависит бесперебойность работы двигателя.

Если пренебречь его неисправностями, то будьте готовы к тому, что двигатель начнет подводить через каждый километр. Это будет проявляться как в езде, так и в попытках завести авто. Опытные мастера могут запросто определить тревожные сигналы на слух.

Проверка давления топлива выполняется аналогично для всех автомобилей Лада (Гранта, Калина, Приора, Ларгус, Веста, Нива 4х4 и xray), т.к. .

Это возможно только при наличии определенного опыта, поэтому переходим к самым явным признакам поломки топливного регулятора:. Замена регулятора давления топлива приора карбюраторных двигателях выявить такую неисправность было достаточно.

Необходимо было просто зажать перепускной клапан и наблюдать за топливной струей. С появлением инжекторных моторов, способ стал не актуальным, но аналогичный метод проверки все же появился.

Для проверки давления используется обычный шинный манометр, который одевается вместо вакуумного шланга или в любом промежутке. Давление на выходе должно обязательно составлять от 0,3 до 0,7 бар при холостых оборотах.

Если оно ниже, то РДТ считается неисправным. В современных автомобилях устанавливаются электронные топливные насосы — механические встречаются только в выпущенных до года машинах. Задача этого компонента — обеспечение бесперебойной подачи горючего. Всё функционирует хорошо при высоких оборотах двигателя, но проблемы возникают при переходе на малые и холостые.

Замена регулятора давления топлива

Повышенное давление повреждает топливные шланги подачи горючего и другие компоненты системы. Регулятор давления топлива защищает от таких последствий. Если в нём существуют неисправности, это можно определить по нескольким признакам. Внешний вид регулятора давления топлива Регулятор РТД состоит из корпуса, клапана, мембраны и пружины, которые находятся на топливной рампе, в топливном шланге обратной передачи системы питания или прямо в баке если в машине нет системы рециркуляции.

Назначение изделия замена регулятора давления топлива приора отправка лишнего горючего обратно в бак. Когда обороты двигателя растут, создающееся разряжение приоткрывает клапан, и излишки возвращаются в бак.

Местонахождение регулятора топливного давления в системе подачи горючего.

Регулятор давления топлива Лада «Калина»

Для проверки детали нужно тщательно осмотреть её саму, вакуумный шланг и все соединения.

Найденные нарушения герметичности необходимо устранить. Также рекомендуется проверить мембрану. Отсоедините трубку, которая идёт от РТД к ресиверу, и потрясите её.

Автомобильный портал

Если изнутри не выходит бензин и не доносится сильный запах, значит, замена регулятора давления топлива приора в порядке. Автомобили с дизелем, работающие по системе Common Rail, также оснащаются регулятором давления. Он входит в топливную рампу или располагается на корпусе топливного насоса высокого давления. Принцип действия примерно тот. Специальный клапан отводит неиспользуемую часть топлива в обратную линию, предотвращая чрезмерную нагрузку. В дизельных двигателях регулятор имеет несколько иную структуру, чем в бензиновых.

Он состоит из соленоида и штока, который упирается в шарик для перекрытия обратной линии. Конструкция защищает двигатель от гидравлических колебаний и как следствие — от быстрого износа. Проверить работоспособность РТД можно и самостоятельно, причём даже без инструментов.

Для этого достаточно пережать или отсоединить клапан замена регулятора давления топлива приора изучить интенсивность струи.

7.14 Проверка исправности и замена регулятора давления топлива

Манометр даст более точный результат. Подключать его следует между штуцером и шлангом для топлива, предварительно отключив вакуумный шланг. Измерение производится на холостых оборотах. Полученная информация зависит от модели машины — например, в ВАЗ показатель давления должен начинаться с 0,3 и постепенно увеличиться до 0,7 Бар.

Регулятор топливного давления с подключенным манометром Давление не изменилось? Возможно, вы неправильно подключили манометр. Проверьте соединение. Если всё верно, значит, регулятор пришёл в негодность. Со временем двигатель заводится всё хуже. Топливо начинает выходить из щелей, что приводит к сильному повышению его расхода.

При неравномерной смене давления нарушается динамика движения, возникают всплески, машина дёргается при разгоне. Можно ли отремонтировать вышедшую из строя деталь? В большинстве случаев нет, приходится полностью её менять. Ремонтные узлы почти всегда неразборные. Некоторые специалисты предлагают отремонтировать замена регулятора давления топлива приора, но делать это опасно.

Лучше купить новый регулятор — благо, он стоит недорого. Определение нарушений в работе РТД — не слишком сложная задача, с которой вполне можно справиться самостоятельно.

Помните, что эту часть замена регулятора давления топлива приора нужно периодически проверять.

Регулятор давления топлива: симптомы неисправности, проверка, ремонт

Регулятор давления топлива представляет собой мембранный клапан. С одного конца на него давит топливо, а с другого — пружина впускного коллектора. На пониженных оборотах происходит открытие клапана, сопровождающееся сливом остаточного горючего из мотора в бак. При очередной подаче топлива происходит запуск насоса, проводящего жидкость сквозь фильтр. На топливной рампе стоит специальный стабилизатор, задача которого — сохранять оптимальное давление в системе.

При поломке данного компонента мощность двигателя машины падает, ощущается неравномерность работы двигателя. Чтобы уберечься от этого, нужно систематично проводить проверку регулятора и своевременно реагировать на наличие симптомов повреждения устройства.

Признаки неисправности регулятора давления топлива

Если у машины заглох двигатель на холостом ходу или падает мощность мотора при движении, это могут быть симптомы неисправности регулятора давления топлива. Чаще всего сигналом поломки РДТ выступает внезапное увеличение расхода горючего.

Выделяют и другие признаки поломок:

двигатель работает неравномерно;
на холостом ходу останавливается работа мотора;
внезапно повышается или понижается частота вращения коленвала;
плохо работает система охлаждения;
мотор ощутимо теряет мощность;
при нажатии на педаль газа частично или полностью отсутствует отклик;
двигатель будто захлебываться;
слабое ускорение машины при переключении передач;
автотранспорт начинает часто двигаться рывками;
происходит стремительный расход топлива.

Наличие даже одного из таких признаков требует проверки состояния данного прибора.

Как проверить регулятор давления топлива?

Есть несколько несложных способов определить причины неполадок и дефективные компоненты:

Визуальный метод. Обычный осмотр без применения каких‐либо сложных инструментов прекрасно подойдет для карбюраторных двигателей. Пережмите или отсоедините клапан и пронаблюдайте за струей горючего. Интенсивность потока топлива позволит выявить неисправность. Такой способ проверки по‐своему эффективен, но на абсолютную точность рассчитывать не приходится.
Метод с использованием манометра. Поставьте манометр между топливным шлангом и штуцером. Для этого на время отсоединяется вакуумный шланг. Уровень давления должен измениться с 0,3 до 0,7 Бар. Если показатель давления не поменялся, повторите операцию с другим шлангом.
Метод пережатия шланга. Проверка регулятора давления проводится путем пережатия обратного шланга. Подсоединенный к топливной системе манометр должен выдать немедленную реакцию. Если мотор не развивает нормальные обороты, можно определить неработоспособность РДТ и без прибора. Запустите двигатель и пережмите обратный шланг. Затем отследите обороты и послушайте мотор. Если двигатель начал работать равномерно, то проблема кроется в неисправности регуляторного клапана, который необходимо заменить.

Как отремонтировать РДТ?

В рамках ремонта компонента нужно выполнить такие работы:

Посмотрите под капотом машины, где находится пробка штуцера, предназначенная для контролирования давление топлива. Открутите ее, затем посредством специального защитного металлического колпака аккуратно выкручивайте золотник внутри штуцера.
Подсоедините шланг с манометром и закрепите его на штуцере посредством хомута. После запуска мотора проверьте, чтобы показатель давления на измерительном аппарате не превышал 3,25 Бар.
Отсоедините вакуумный шланг от РДТ. Эта операция должна сопровождаться увеличением давления. Если ничего не происходит, ремонт регулятора давления топлива бесполезен, придется поменять элемент на новый.

Если отремонтировать деталь не удастся, приступаем к установке нового устройства.

Отсоедините вакуумный шланг. Давление начнет усиливаться. Понизив давление в системе питания, приступайте к извлечению вакуумного шланга. Потребуется раскрутить закрепляющую гайку на трубке топливного слива, где дизель или бензин сквозь топливный фильтр поступает к РДТ.
После выкрутки двух болтов, прикрепляющих устройство к топливной рампе, можно смело снимать регулятор с самой трубки сброса горючего. Оставшееся в рампе кольцо легко извлекается вручную и насаживается на регулятор перед монтажом.
Установите новый регулятор и произведите все предыдущие действия в обратной последовательности. Убедитесь в исправность нового прибора, только потом приступайте к полной сборке. По окончании установки произведите контрольную проверку функционирования и исправности устройства.

Заключение

Регулятор давления топлива — это мелкая, но весьма значимая деталь топливной системы автотранспорта. Если проводить осмотр регулятора давления топлива достаточно часто и вовремя его менять, можно избежать большого количества проблем.

Заменить прибор на новый — несложно и недорого. Большие финансовые потери станут следствием ремонта топливной системы, которая может полностью выйти из строя из‐за нефункционирующего РДТ.

Неисправность Регулятора Давления Топлива. 4 Признака

Неисправности регулятора давления топлива приводят к тому, что двигатель запускается с трудом, имеет «плавающие» холостые обороты, машина теряет динамические характеристики, иногда с топливных шлангов подтекает топливо. Как правило, устанавливается регулятор давления топлива (сокращенно — РДТ) на топливной рампе и представляет собой вакуумный клапан. В некоторых моделях автомобилей РДТ врезается в топливный шланг обратной подачи топливной системы. Чтобы определить что неисправность топливной системы заключается в неисправном регуляторе давления необходимо провести ряд несложных проверок.

Содержание:

Где находится регулятор давления топлива

Чтобы найти место установки регулятора давления топлива, разберемся что он собой представляет и для чего нужен. Это поможет в дальнейших поисках и диагностике.

Первое, что нужно знать — бывает два основных типа РДТ — механический (старого образца) и электрический (нового образца). В первом случае — это вакуумный клапан, задача которого заключается в перепускании излишков топлива при чрезмерном давлении обратно в топливный бак через соответствующий шланг. Во втором — это датчик давления топлива, который передает к ЭБУ соответствующую информацию.

Как правило, регулятор давления топлива находится непосредственно на топливной рампе. Другой вариант его размещения — топливный шланг обратной подачи системы питания. Еще существует вариант — расположение регулятора непосредственно в топливном баке на модуле насоса. В таких системах отсутствует шланг обратной подачи топлива за ненадобностью. Подобная реализация имеет несколько преимуществ, среди которых упрощение конструкции (отсутствие лишнего трубопровода), лишнее топливо не попадает в подкапотное пространство, топливо меньше нагревается и не так испаряется.

Как работает регулятор давления топлива

Конструкционно клапан старого образца (устанавливаемых на бензиновые авто) имеет собственный корпус, внутри которого находятся клапан, мембрана и пружина. В корпусе имеется три вывода для топлива. Через два из них бензин проходит через регулятор давления, а третий вывод непосредственно связан со впускным коллектором. На низких (в том числе холостых) оборотах двигателя давление топлива в системе невелико и оно все уходит в мотор. При повышении оборотов соответствующее давление увеличивается, в коллекторе, то есть, на третьем выводе РДТ создается разрежение (вакуум), которое при определенном значении преодолевает силу сопротивления его пружины. Таким образом создается движение мембраны и открывание клапана. Соответственно, излишнее топливо получает доступ ко второму выводу регулятора и через обратный шланг уходит обратно в топливный бак. По причине описанного алгоритма нередко регулятор давления топлива называют еще обратным клапаном.

Что касается датчика давления топлива, то он немного сложнее. Так, он состоит из двух частей — механической и электрической. Первая часть — это металлическая мембрана, которая прогибается под воздействием усилия, вызванного давлением в топливной системе. Толщина мембраны зависит от давления, на которое рассчитана топливная система. Электрическая часть датчика — это четыре тензорезистора, соединенных по схеме «мостик Уинстона». На них подается напряжение, и чем больше изгибается мембрана, тем выходное напряжение от них будет больше. И этот сигнал подается на ЭБУ. А в результате электронный блок управления подает соответствующую команду на насос с тем, чтобы он тот подавал лишь необходимое в данный момент количество топлива.

Дизельные двигатели имеют регулятор давления топлива немного другой конструкции. В частности, они состоят из соленоида (катушки) и штока, который уперт в шарик для перекрытия обратной подачи. Сделано это по той причине, что дизельный двигатель в процессе своей работы очень сильно вибрирует, что сказывается на износе классического (бензинового) регулятора топлива, то есть, происходит частичная и даже полная компенсация гидравлических колебаний. Однако место установки его аналогичное — в топливной рампе двигателя. Другой вариант — на корпусе топливного насоса.

Признаки неисправности регулятора давления топлива

Есть пять основных симптомов неисправности регулятора давления топлива (обоих типов), по которым можно судить о полном или частичном выходе из строя этого важного узла. Причем указанные ниже признаки характерны для автомобилей как с бензиновым, так и дизельным двигателем. Однако стоит оговориться, что перечисленные ситуации могут быть признаками поломки и других узлов мотора (топливный насос, забитый топливный фильтр), поэтому желательно выполнять комплексную диагностику, чтобы точно определить его работоспособность. Так, признаки неисправности регулятора давления топлива следующие:

Трудный запуск двигателя. Обычно это выражается в долгом кручении стартером при выжатой педали акселератора. Причем это признак характерен при любых внешних погодных условиях.
Двигатель глохнет на холостых оборотах. Для поддержания его работы водитель обязан постоянно подгазовывать. Другой вариант — при работе двигателя на холостом ходу обороты обычно «плавающие», нестабильные, вплоть до полной остановки мотора.
Потеря мощности и динамики. Проще говоря, машина, «не тянет», особенно при езде в гору и/или в загруженном состоянии. Также теряются динамические характеристики автомобиля, он плохо разгоняется, то есть, при попытке разогнаться происходит глубокий провал оборотов на их высоких значениях.
Из топливных шлангов (рампы) подтекает топливо. При этом замена шлангов (хомутов) и других близлежащих элементов не помогает.
Перерасход топлива. Его значение будет зависеть как от факторов поломки, так и от мощности двигателя.

Соответственно, при появлении хотя бы одного из перечисленных выше признаков необходимо выполнить дополнительную диагностику, в том числе при помощи электронного сканера ошибок имеющихся в памяти ЭБУ.

Ошибка регулятора давления топлива

Диагностические ошибки регулятора давления топлива

В современных автомобилях в качестве регулятора устанавливается датчик давления топлива. При его частичном или полном выходе из строя в памяти электронного блока управления двигателем формируются одна или несколько ошибок, связанные с этим узлом. При этом на приборной панели активируется лампочка неисправности двигателя.

Когда существует неисправность ДРТ, то чаще всего водитель сталкивается с ошибками под номерами p2293 и p0089. Первая имеет название «регулятор давления топлива — механическая неисправность». Вторая — «регулятор давления топлива неисправен». У некоторых автовладельцев при выходе соответствующего регулятора из строя в памяти ЭБУ формируются ошибки: p0087 «давление, измеренное в топливной рампе, слишком низкое по отношению к требуемому» или p0191 «регулятор давления топлива или датчик давления». Внешние признаки указанные ошибок те же, что общие признаки выхода из строя регулятора давления топлива.

Узнать есть ли такой код ошибки в памяти ЭБУ поможет недорогой автосканер Scan Tool Pro Black Edition. Это устройство совместимо с большинством всех современных автомобилей имеющих разъем OBD-2. Достаточно при себе иметь смартфон с установленным диагностическим приложением.

Подключаться к блоку управления авто можно как по Bluetooth так и Wi-Fi. Scan Tool Pro имея 32-х разрядный чип и без проблем присоединиться, считает и сохранит все данные датчиков не только в двигателе, но и в коробке передач, трансмиссии, или вспомогательных системах ABS, ESP и т.д. Также с его помощью можно в режиме реального времени следить за показаниями давления топлива которые он передает на ECM автомобиля проделывая при этом ряд проверок.

Проверка регулятора давления топлива

Проверка работоспособности топливного регулятора давления будет зависеть от того, механический он или электрический. Старый регулятор бензинового двигателя проверить достаточно просто. Действовать нужно по следующему алгоритму:

найти в подкапотном пространстве шланг обратной подачи топлива;
запустить двигатель и дать поработать ему около одной минуты, чтобы он был уже не холодный, но и еще и недостаточно горячий;
с помощью плоскогубцев (аккуратно, чтобы не повредить его!!!) пережать указанный выше шланг обратной подачи топлива;
в случае, если двигатель до этого «троил» и плохо работал, а после пережатия шланга заработал хорошо — значит, вышел из строя именно регулятор давления топлива.

Надолго пережимать резиновые топливные шланги нельзя, поскольку в таких условиях создается дополнительная нагрузка на топливный насос, что может в долгосрочной перспективе вывести его из строя!

Как определить работоспособность на инжекторе

В современных инжекторных бензиновых двигателях, во-первых, вместо резиновых топливных шлангов устанавливают металлические трубочки (в связи с высоким давлением топлива и для надежности и долговечности), а во-вторых, монтируют электрические датчики на основе тензорезисторов.

Соответственно, проверка датчика давления топлива сводится к проверке выходного напряжения от датчика при изменении подводимого давления топлива, проще говоря, увеличению/уменьшению оборотов двигателя. Что и даст понять вышел из строя регулятор давления топлива или нет.

Другой метод проверки — с помощью манометра. Так, манометр подсоединяют между топливным шлангом и штуцером. Перед этим обязательно нужно отсоединить вакуумный шланг. Также предварительно необходимо узнать, какое нормальное давление топлива должно быть в двигателе (будет отличаться у карбюраторных, инжекторных и дизельных моторов). Обычно у инжекторных двигателей соответствующее значение находится в диапазоне приблизительно 2,5…3,0 атмосфер.

Нужно запустить двигатель и убедиться по показаниям на манометре, что давление соответствует норме. Далее необходимо немного погазовать. При этом давление немного падает (на десятые доли атмосферы). После чего давление восстанавливается. Далее нужно с помощью тех же плоскогубцев пережать обратный топливный шланг, в результате чего давление возрастет примерно до 2,5…3,5 атмосфер. Если этого не произошло — регулятор вышел из строя. Помните, что на долго пережимать шланги нельзя!

Как проверить на дизеле

Проверка регулятора давления топлива на современных дизельных системах Common Rail ограничивается лишь измерением внутреннего электрического сопротивления индуктивной катушки управления датчика. В большинстве случаев соответствующее значение находится в районе 8 Ом (точное значение необходимо уточнять в дополнительных источниках — мануалах). Если значение сопротивления заведомо занижено или завышено — значит, регулятор вышел из строя. Более детальная диагностика возможна лишь в условиях автосервиса на специализированных стендах, где проверяются не только датчики, но и вся система управления топливной системой Common Rail.

Причины неисправности регулятора топлива

На самом деле причин, по которым вышел из строя регулятор давления топлива не так много. Перечислим их по порядку:

Естественный износ. Это наиболее распространенная причина выхода из строя РДТ. Как правило, это случается при пробеге автомобиля около 100…200 тысяч километров. Механическая неисправность регулятора давления топлива выражается в том, что утрачивает эластичность мембрана, может подклинивать клапан, со временем ослабевает пружина.
Бракованные детали. Встречается это не так часто, однако зачастую на изделиях отечественных производителей изредка попадается брак. Поэтому желательно покупать оригинальные запчасти импортных производителей или проверять их перед покупкой (обязательно обращать внимание на гарантию).
Некачественное топливо. В отечественном бензине и дизельном топливе, к сожалению, нередко допускается чрезмерное присутствие влаги, а также мусора и вредных химических элементов. Из-за влаги на металлических элементах регулятора могут появиться очаги ржавления, которые со временем распространяются и мешают его нормальной работе, например, ослабевает пружина.
Забитый топливный фильтр. Если в топливной системе присутствует большое количество мусора, то приведет к засорению в том числе и РДТ. Чаще всего в таких случаях начинает подклинивать клапан, либо изнашиваться пружина.

Как правило, если регулятор давления топлива неисправен, то его не ремонтируют, а меняют на новый. Однако, прежде чем выбрасывать, в некоторых случаях (особенно если речь ), можно попробовать почистить РДТ.

Чистка регулятора топлива

Перед тем как заменить его на новый аналогичный элемент, можно попробовать почистить его, благо процедура эта простая и доступная практически каждому автовладельцу в гаражных условиях. Зачастую для этого пользуются специальными очистителями карбюраторов или карбклинерами (некоторые автолюбители пользуются для аналогичных целей известным средством WD-40).

Чаще (и доступнее) всего — почистить фильтрующую сеточку, которая находится на выводном штуцере регулятора давления топлива. Через нее топливо подается непосредственно в топливную рампу. Со временем она засоряется (особенно, если в бак автомобиля регулярно заливается некачественное топливо с механическими примесями, мусором), что приводит к снижению пропускной способности как регулятора в частности, так и всей топливной системы в целом.

Соответственно, чтобы ее почистить, необходимо демонтировать регулятор давления топлива, разобрать его, и с помощью очистителя избавиться от отложений как на сетке, так и внутри корпуса регулятора (при возможности).

Чтобы избежать засорения регулятора давления топлива, необходимо менять топливный фильтр автомобиля в соответствии с регламентом.

Грязная сетка регулятора топлива

После выполнения чистки сетки и корпуса регулятора их желательно принудительно просушить при помощи воздушного компрессора перед установкой. Если компрессора нет — поместить их в хорошо проветриваемое теплое помещение на время, достаточное для полного испарения влаги с их наружных и внутренних поверхностей.

Еще один экзотический вариант чистки — использование ультразвуковой установки на автосервисе. В частности, ими пользуются для качественной очистки форсунок. Ультразвуком можно «отмыть» мелкие, сильно въевшиеся, загрязнения. Однако тут стоит взвешивать стоимость процедуры очистки и цену новой сеточки или регулятора давления топлива в целом.

Спрашивайте в комментариях. Ответим обязательно!

Признаки неисправности регулятора давления топлива

Диагностика и ремонт4 февраля 2018

Топливная магистраль и рампа инжектора, питающего форсунки двигателя, работают под давлением порядка 3 Бар. Поскольку подачей бензина занимается электрический насос, в системе задействован специальный клапан, ограничивающий напор горючего. Иначе распылители станут протекать, а мотор – захлебываться переобогащенной смесью. Чтобы избежать проблем с топливоподачей, нужно своевременно диагностировать признаки неисправности регулятора давления топлива (сокращенно – РДТ) и знать способы ее устранения.

Зачем нужен регулирующий клапан?

Система топливоподачи большинства легковых автомобилей предусматривает непрерывную работу электробензонасоса. Он постоянно нагнетает бензин в топливную магистраль и рампу, поднимая давление до максимума (5–7 Бар в зависимости от марки авто). Но такая производительность нужна только при повышенной нагрузке на двигатель, когда он развивает большие обороты и потребляет много горючей смеси. В обычном режиме достаточно напора топлива на форсунках 3–3,5 Бар.

Мембранный клапан давления топлива, устанавливаемый в систему питания мотора после бензонасоса, выполняет 3 основных функции:

Ограничивает напор горючего в магистрали при невысоких нагрузках на двигатель, сбрасывая излишки обратно в бак по отдельной трубке.
Когда потребление бензина силовым агрегатом возрастает, обратка частично либо полностью перекрывается регулятором. Таким способом клапан поддерживает минимальное давление, необходимое для нормальной работы мотора.
Поддержание давления в течение длительного времени после остановки силового агрегата.

Без РДТ насос бы «продавливал» запорные механизмы форсунок и бензин протекал внутрь цилиндров бесконтрольно. Вдобавок регулятор предохраняет магистраль от протечек на соединениях, которые неизбежно появятся от воздействия сильного напора.

Принцип работы РДТ

Устройство клапана и принцип действия зависит от типа топливной системы конкретного автомобиля. Существует 3 способа подачи бензина из бака к форсункам:

Насос вместе с регулятором установлен внутри бака, горючее подается к двигателю по одной магистрали.
Подача бензина осуществляется по одной трубке, возврат – по другой. Обратный клапан топливной системы находится на распределительной рампе.
Схема без механического регулятора предусматривает электронное управление бензонасосом напрямую. В системе присутствует специальный датчик, регистрирующий давление, производительность насоса регулирует контроллер.

В первом случае обратка совсем короткая, поскольку клапан и электронасос сблокированы в единый узел. РДТ, стоящий сразу после нагнетателя, сбрасывает в бак лишний бензин, а необходимый напор поддерживается во всей подающей магистрали.

Справка. Первая схема с регулятором внутри бензобака внедрена на всех автомобилях ВАЗ российского производства.

Второй вариант используется в большинстве иностранных авто. Клапан, встроенный в топливную рампу, перепускает излишки горючего в обратку, ведущую в бак. То есть, к силовому агрегату проложено 2 бензиновых трубки.

Третью схему рассматривать бессмысленно – там вместо регулятора функционирует датчик, чья работоспособность проверяется с помощью компьютера, подключаемого к диагностическому разъему.

Простой клапан давления топлива, устанавливаемый в блоке бензонасоса, состоит из таких элементов:

цилиндрический корпус с патрубками для подключения подающей и обратной линии;
мембрана, соединенная с запирающим штоком;
седло клапана;
пружина.

Величина напора в подающей магистрали зависит от упругости пружины. Пока большая часть горючего уходит в цилиндры (высокая нагрузка на мотор), она удерживает мембрану и шток клапана в закрытом состоянии. Когда обороты коленчатого вала и потребление бензина снижается, давление в сети возрастает, пружина сжимается и мембрана открывает клапан. Начинается сброс горючего в обратку, а оттуда – в бензобак.

Установленный в рампе регулятор давления топлива работает по аналогичному принципу, но быстрее реагирует на изменение нагрузки и расхода бензина. Этому способствует подключение дополнительного патрубка элемента к впускному коллектору. Чем выше обороты коленвала и разрежение со стороны пружины, тем сильнее мембрана придавливает шток и закрывает проход горючему в обратную линию. Когда нагрузка снижается и обороты падают, разрежение уменьшается и отпускает шток – открывается проток в обратку и начинается сброс лишнего бензина в бак.

Симптомы неисправности элемента

Горит «Check» на приборной панели

Чек может загореться по разным причинам, одной из которых может быть неисправность РДТ. Для более точного выявления поломки рекомендуется использовать диагностическое оборудование, в простонародье – «автосканер». На рынке очень большое количество подобных устройств, мы же рекомендуем обратить внимание на сканер корейского производства Scan Tool Pro Black Edition.

Данный сканер находится в бюджетном сегменте, но в то же время способен диагностировать не только двигатель, но и другие узлы автомобиля (srs, abs, esp, подушки, трансмиссию и т.д.). После диагностики с его помощью на неисправность с РДТ укажет код ошибки P0089. Однако данная ошибка также может возникнуть при засорении топливной сетки, фильтра или топливопроводов. Поэтому их тоже следует осмотреть, после чего приступить к детальному осмотру РДТ.

Два вида поломки РДТ

В процессе эксплуатации машины автолюбитель может столкнуться с двумя видами поломки РДТ:

Падение давления в рампе ниже допустимого – регулятор направляет большую часть топлива по обратной линии в бензобак.
Рост напора до максимума – элемент не пропускает горючее в обратку.

Примечание. Как правило, первая неполадка сопровождается быстрым падением давления в системе после отключения электробензонасоса.

Отследить признаки первой неисправности довольно просто – силовому агрегату катастрофически не хватает топлива для нормальной работы на всех режимах. Симптомы проявляются следующим образом:

холодный пуск затруднен, двигатель работает крайне нестабильно, пока не прогреется;
«провалы» в процессе разгона и рывки при движении в гору;
автомобиль часто глохнет на холостом ходу;
расход бензина на 100 км увеличивается.

Повышенный расход топлива объясняется действиями водителя, пытающегося компенсировать недостаток горючей смеси нажатием педали акселератора. Ездить в подобном режиме довольно сложно – лучше не откладывая проверить регулятор давления топлива на работоспособность.

Когда клапан не перепускает излишки горючего в бак, наблюдаются такие последствия:

Из-за слишком высокого напора со стороны рампы форсунки начинают протекать и заливать цилиндры чистым бензином, а не рабочей топливовоздушной смесью.
Мотор плохо заводится «на горячую», выбрасывает черный дым из выхлопной, иногда слышатся хлопки в выпускном коллекторе. Причина – вспышки несгоревшего топлива.
Заметно увеличивается расход.
На стыках топливных патрубков могут наблюдаться протечки, ощущается резкий бензиновый запах.

Практический опыт показывает, что недостаток топливной смеси проявляется чаще, нежели переизбыток. То есть, наиболее распространенная неполадка РДТ – слив бензина в обратный патрубок и бак.

Причины и способы устранения неполадок

При обнаружении вышеперечисленных признаков следует проверить работоспособность РДТ одним из предлагаемых способов:

измерьте давление в топливной рампе, его величина должна составлять не менее 3 Бар;
отыщите шланг обратки и аккуратно передавите его пассатижами на работающем моторе;
отключите от регулятора вакуумный патрубок, ведущий от коллектора.

Самый надежный способ – измерение с помощью манометра. Прибор подключается к штуцеру на топливной рампе, проверка выполняется на работающем двигателе. Если давление ниже 3 Бар, дополнительно проверьте бензонасос – возможно, агрегат потерял производительность. Для диагностики понадобится тройник с манометром, врезанный в подающую линию. Если насос дает 3 Бар и больше, меняйте РДТ.

Причины потери работоспособности клапана выглядят так:

пружина потеряла упругость и позволяет мембране перепускать топливо при невысоком напоре;
загрязнение некачественным бензином;
заклинивание штока.

В силу особенностей конструкции (корпус элемента завальцован) ремонт регулятора давления топлива в большинстве случаев невозможен, деталь придется менять. Вариант промывки и продувки помогает лишь при засорах внутри элемента.

Передавливание обратной линии делается на холостых оборотах мотора, желательно – «на холодную». Если работа двигателя стабилизировалась, существует проблема с РДТ или насосом. Чтобы определить «виновника», все равно потребуется измерить давление на подаче. Снятие вакуумной трубки от коллектора пробуйте делать на повышенных оборотах – если клапан пришел в негодность, поведение силового агрегата не изменится.

Где находится регулятор давления топлива ВАЗ-2112 16 клапанов

Для того, чтобы работа всего двигателя была стабильной, в топливной системе ВАЗ-2112 необходимо держать стабильное и постоянное давление топлива. Как раз для выполнения этой задачи и предназначен РДТ (регулятор давления топлива – прим.), и тогда, когда это устройство неисправно, двигатель не сможет должным образом функционировать.

На видео рассмотрен пример замены регулятора давления топлива на ВАЗ семейства САМАРА, на 2112 всё аналогично:

Где находится регулятор давления топлива ВАЗ-2112 16 клапановДля того, чтобы работа всего двигателя была стабильной, в топливной системе ВАЗ-2112 необходимо держать стабильное и постоянное давление топлива. Как раз для выполнения этой задачи и предназначен РДТ (регулятор давления топлива – прим.), и тогда, когда это устройство неисправно, двигатель не сможет должным образом функционировать.На видео рассмотрен пример замены регулятора давления топлива на ВАЗ семейства САМАРА, на 2112 всё аналогично:

Где находится регулятор давления топлива?

Регулятор давления топлива на ВАЗ-2112 находится прямо на рампе форсунок и представляет собой специальный мембранный клапан и подключённый к системе подачи топлива, магистрали слива и воздушной трубке, которая подведена от впускного коллектора. При желании, демонтировать его не составит труда.

Откручиваем крепления регулятора подачи топлива и снимаем его

Принцип работы РДТ

Принцип работы регулятора давления топлива заключается в следующем:

Давление топлива воздействует на датчик с одной стороны, а с другой уже давление воздуха и усилие пружины, которая специально настроена на определённые параметры системы.
В то время, когда двигатель исправен, его рабочее давление составляет: 2,9–3,3 кгс/см2 (284–325 кПа).

Признаки неисправности регулятора давления топлива

В работе РДТ могут наблюдаться следующие неисправности:

Клапан регулятора не держит и топливо начинает сочиться, от чего давление в системе снижается. В результате такой неполадки двигателю не хватает топлива, даже тогда, когда обороты повышены. От этого мощность падает, а для запуска мотора приходится намного дольше «крутить» его стартером. Всё это происходит от того, что необходимо давление в системе просто-напросто не может там удержаться.
Клапан не работает – по этой причине топливо не сбрасывается обратно в бак, а давление в системе постоянно растёт. В результате этого всё топливо попадает в камеру сгорания, но не успевает прогореть. От чего возникает перерасход и неполное топлива.

Диагностика регулятора давления топлива

При наличии неисправностей в работе регулятора давления топлива, в работе двигателя может наблюдаться следующее:

Неустойчивая работа на холостом ходу.
Периодическое падение мощности.
Провалы и значительные рывки во время передвижения на автомобиле.
Периодически затруднённый запуск двигателя.
Повышенный расход бензина.
Превышение норм от выпуска отработавших газов.

Выводы

Как вы могли убедиться сами, для того, чтобы работа двигателя всегда была стабильна, регулятору давления топлива следует уделять также не мало внимания. Для того, чтобы произвести замену регулятора давления топлива, следует внимательно прочитать эту статью.

Регулятор давления топлива приора | Авто Брянск

Еду тихонько, кайфую себе, играет любимая музыка вдруг чувствую машина дёргается потом нормально всё, едет, чек не горит, думал глюк да и дорога то не ровная) Заезжаю во двор она у меня заглохла, завожу работает потом опять глохнет. Думал насос накрылся, проверил его, работает, но когда включаю слышно что в бак через обратку льётся бенз, всё понятно) это регулятор давления топлива. У некоторых он стоит под капотом на топливной рампе и выглядит вот так

Рассмотрим признаки неисправностей регулятора давления топлива

Большой расход топлива
Нестабильная частота вращения коленвала на холостом ходу
Внезапная остановка двигателя на холостых оборотах
Плохая динамика двигателя и нехватка мощности во время движения автомобиля
Большое содержание СО и СН в выхлопе
Затрудненный запуск двигателя

Клапан полностью не рабочий – в этой ситуации топливо не сбрасывается в бак и как следствие увеличивается давление в топливной системе. Это давление может составлять 3 — 5 кг/см2 и более вместо положенных 2.5 кг/см2, что сказывается на количестве топлива попадающего через форсунки в камеру сгорания. Объем топлива поданного через форсунку при давлении 4 кг/см2 будет больше, чем при давлении 2.5 кг/см2, что существенно скажется на его перерасходе. Бензин в этом случае будет сгорать не полностью, так как полноценная горючая смесь должна состоять из одной части топлива и 14.7 частей воздуха

Если клапан не держит – топливо свободно циркулирует по топливной системе, что в итоге приводит к понижению давления, и как следствие, когда во время повышения оборотов двигатель требует большего количества топлива, его просто не хватает. В этом случае нехватка топлива влияет на мощность — мотор нельзя раскрутить на полную. Также при остановке двигателя, давление в системе должно оставаться неизменным, но так как обратный клапан его не удерживает, при запуске приходится долго крутить стартером, чтобы создать оптимальное для запуска мотора давление топлива.

Привет всем-всем.
В общем начну рассказ свой так.
Наверное с начала марта этого года мой авто очень плохо заводился с утра, и иногда только подъехавши куда-нибудь и постояв буквально минут пять, я ее потом не мог завести, и приходилось давить на газ при заводе, чтобы она завелась.
По началу я как то не очень на все это реагировал, и думал что это просто мой аккумулятор уже потихонечку умирает, так как он уже старый, но в последнее время это все начало меня очень напрягать, тем более что машина как то странно начала дергаться при наборе скорости, особенно в диапазоне от 2000 до 3500 оборотов, особенно на 3-й передаче.
Я сразу кинулся на драйв искать что же это может быть, но ничего путного здесь по этой теме так и не нашел(((
Позже я продолжил искать в интернете причины плохого завода автомобиля, и одной из причин, на которую очень похоже походили симптомы моей приорки, это был плохо работающий РДТ (регулятор давления топлива), который как я узнал на приорах, калина и 10 последних годов находится в стакане бензонасоса.
До кучи решил еще и сразу купить сеточку в бак, так как пробег моей приорки уже вот вот и будет 90000км, и врядли она там когда либо менялась.

Разобравшись хоть в чем то из этих причин, я поехал и купил новый РДТ и сеточку в бак.

Но купить то это одно и это в общем то легко, а вот заменить это другое новокупленное, это уже совсем другое дело.

Наслушавшись того, что устройство бензонасоса и его стакана на наших машинах это сущий ад, я конечно испугался этого, но назад было глупо отступать, тем более я хочу сам научиться всему в ремонте своей машине, и в итоге я выбрал день и направился в гараж.

Включивши на телефоне интернет и нашев мурзилку, я принялся за дело.
Делал все строго по инструкции, аккуратно и внимательно.

И вот буквально по прошествию минут 30-35 сеточку у меня уже в руках.

Почистивши стакан, я установил в него новую сетку.

Конструкция и принцип работы

Местонахождение регулятора топливного давления в системе подачи горючего

Признаки и симптомы неисправности регулятора давления топлива

мотор глохнет на холостом ходу;
мощность двигателя сильно снижается;
при ускорении не удаётся добиться нормальной динамики;
машина слабо реагирует на нажатие педали газа;
потребление горючего внезапно сильно увеличивается;
возрастает количество выбросов углекислого газа;
меняется частота вращения коленвала.

РДТ в дизельных двигателях

Как проверить на ВАЗ и иномарках

Для определения поломки выполняются следующие процедуры:

Выкручивается пробка штуцера — элемент, управляющий давлением горючего.
Выполняется осмотр уплотнительного кольца — если оно повреждено, надо заменить этот компонент.
Из штуцера вынимается золотник.
Двигатель заводится, манометром измеряется давление в регуляторе.
Полученная информация сопоставляется с той, что указана производителем.

Регулятор топливного давления с подключенным манометром

Где стоит и как работает регулятор давления топлива (видео)

Чем грозят неполадки в работе РДТ

Интерпретаторный экспресс-тест (RDT) для Plasmodium falciparum | Примечания к исследованиям BMC

Методы

Обзор опубликованных исследований был использован для представления различных результатов тестов на малярию с помощью БДТ, предоставления возможных причин и интерпретации результатов тестов. В качестве поисковых слов использовались следующие слова: «Результаты теста Plasmodium falciparum у детей в эндемичных районах», «БДТ на малярию в эндемичных районах», « Plasmodium falciparum и бактериальная коинфекция» и «Бессимптомное плазмодия falciparum у детей».Google Scholar и PubMed были базами данных, которые использовались для идентификации рецензируемых документов.

Для обзора плана поиска в поиск были включены статьи, опубликованные в период с 2010 по 2018 год (рис. 1). Поиск был проведен в мае 2018 года, и общее количество статей, найденных в базах данных, составило 38,559. Всего в Google Scholar было найдено 37 850 статей, а из PubMed — 709. Внимательное прочтение заголовков каждой статьи из обеих баз данных позволило исследователям удалить дубликаты, а также включить только статьи по P.falciparum . Это сократило количество статей до 128 (рис. 1). Были прочитаны аннотации всех 128 статей, и статьи, в которых описывались результаты, производительность, представление, интерпретация и ограничения RDT, были включены для дальнейшего рассмотрения. Этот процесс сократил количество статей до 74. Дальнейшее рассмотрение отобранных статей привело к исключению статей, опубликованных до 2010 года, основного текста, написанного на иностранных языках, и места проведения исследования за пределами эндемичных районов P. falciparum .В итоге для обзора было отобрано 27 статей.

Рис. 1

Блок-схема процесса поиска артикула

Результаты

Интерпретация результатов RDT

Одной из задач RDT является интерпретация результатов, особенно по сравнению с микроскопией [10, 13]. Есть случаи, когда ДЭТ будет положительным, но паразитов не будет обнаружено при микроскопии, и наоборот, есть случаи, когда ДЭТ будет отрицательным, но микроскопия обнаружит паразитов в крови [14].Бывают также случаи, когда ДЭТ будет положительным, но клинических проявлений малярии нет или лихорадка не вызвана малярией [15]. Несмотря на то, что ДЭТ были рекомендованы как средство лабораторного подтверждения малярии перед назначением противомалярийных средств, интерпретация результатов тестов должна проводиться с осторожностью, чтобы обеспечить лучший клинический результат при ведении пациентов [12,13,14].

Положительный результат БДТ у пациента с лихорадкой

Малярия Положительный результат БДТ у пациента с лихорадкой, помимо малярии, может быть вызван другими возможными инфекциями (рис.2). Рассмотрение исключительно малярии и игнорирование других возможных причин лихорадки у пациента с положительными результатами ДЭТ может быть рискованной клинической практикой. Это связано с тем, что возможно, что у пациента с положительным результатом ДЭТ действительно может быть инфекция P. falciparum , но эта инфекция не может быть причиной лихорадки (рис. 2) [14]. Это означает, что у пациента может быть инфекция P. falciparum , но клинической малярии не будет, что позволяет предположить, что лихорадка может быть вызвана другой лихорадкой, вызывающей патоген, такой как бактерии или вирус.Этот клинический сценарий несложен, поскольку бессимптомная инфекция P. falciparum с низкой плотностью паразитов является обычным проявлением в эндемичных районах [14, 15] и может сосуществовать с несколькими бактериальными инфекциями (рис. 2) [14]. ]. Следовательно, полагаться только на положительные результаты БДТ и последующее лечение малярии иногда может оказаться фатальным для пациентов [14].

Рис. 2

Возможное проявление и интерпретация результатов ДЭТ у пациента с лихорадкой

Существует также другая возможность, когда лихорадка действительно вызвана P.falciparum вместе с бактериями, что приводит к коинфекции малярии и бактерий, что является еще одним распространенным проявлением инфекции в эндемичных по малярии районах (рис. 2) [16,17,18]. Также возможен ложноположительный результат у пациента с лихорадкой [19], о чем сообщалось у пациентов с гепатитом С, вирусом денге и инфекциями Toxoplasma gondii (рис. 2) [19, 20]. Иммунологическая перекрестная реакция гетерофильных антигенов, продуцируемых этими патогенами, считается причиной этих ложноположительных результатов [21].

Отрицательный результат БДТ у пациента с лихорадкой

Противомалярийное лечение не рекомендуется пациентам с лихорадкой с отрицательным результатом БЭД, в соответствии с текущим протоколом лечения малярии такие лихорадки считаются не вызванными малярией. Однако сообщалось о случаях ложноотрицательных результатов у пациентов с высокой плотностью паразитов, это явление называется эффектом прозоны (рис. 2) [12]. Эффект прозоны, также называемый феноменом «крючка с высокой дозой», вызван избыточным связыванием антигенов паразита с антиген-детектирующим антителом без эпитопа, доступного для захвата или антитела с тестовой полосой, для получения результата с тестовой полосой [12].

Генетическая вариация P. falciparum HRP2 также участвовала в некоторых случаях ложноотрицательных ДЭТ (рис. 2) [22, 23]. Отчеты показывают, что делеция гена HRP2 в эндемичных регионах приводит к отсутствию антигенов HRP2, что приводит к отрицательному результату с помощью ДЭТ [24]. Однако ВОЗ, выступая с заявлением по вопросу о том, что ген HRP2 вызывает ложноотрицательный результат БДТ, заявила, что делеция гена HRP2 может быть не основной причиной ложноотрицательных, а скорее неисправных ДЭТ из-за плохих условий хранения и транспортировки, ошибок оператора и некачественных ДЭТ. [25].

Ложноотрицательный результат может также иметь место при низкой плотности паразитов, определяемой как <100 бесполых паразитов / микролитр крови или <0,002% инфицированных эритроцитов (рис. 2) [12]. Утверждается, что низкий уровень паразитемии, который не учитывается при проведении ДЭТ, обычно не имеет клинического значения, особенно у взрослых [14]. Однако следует проявлять осторожность у младенцев и детей раннего возраста с лихорадкой и отрицательными результатами ДЭТ, поскольку их рудиментарный иммунитет может позволить низкой плотности паразитов (не обнаруживаемой ДЭТ) вызвать лихорадку (рис.2) [12]. Однако исследования показали, что можно безопасно воздерживаться от приема противомалярийных препаратов у младенцев с лихорадкой и детей раннего возраста с отрицательной БДТ [26, 27].

Отрицательный результат БДТ у пациента с лихорадкой породил еще одну мучительную проблему из-за чрезмерного назначения антибиотиков [28, 29]. Основное объяснение этого состоит в том, что медицинский работник предполагает, что основной немалярийной причиной лихорадки, вероятно, является бактериальная инфекция [29]. Интерпретация и последующее решение о назначении антибиотиков пациенту с лихорадкой и отрицательным результатом ДЭТ могут быть не совсем ошибочными [29].Однако также возможно, что этим пациентам могли потребоваться только жаропонижающие средства [30] вместо антибиотиков, поскольку некоторые лихорадки могут быть вызваны вирусами [31, 32].

ДЭТ положительный у пациента без лихорадки

Пациент с афебрильной болезнью, положительный результат теста на P. falciparum с ДДТ, вероятно, имеет бессимптомную инфекцию (рис. 3). Преобладание бессимптомных инфекций, особенно у детей старшего возраста и взрослых в эндемичных районах, является хорошо установленным фактом [15]. Тем не менее, классификация их статуса как нездоровой или нездоровой, а также необходимость противомалярийного лечения — это то, о чем по-прежнему много аргументов.Некоторые исследования показывают, что бессимптомная инфекция обеспечивает защиту, а ее лечение может повысить риск последующей клинической малярии [33, 34]. Другие не проявили защиты, а также показали, что лечение не увеличивает риск последующей клинической малярии [35, 36]. Некоторые исследования даже показывают, что бессимптомная инфекция пагубно сказывается на здоровье и интеллектуальном развитии детей [14, 37].

Рис. 3

Возможное проявление и интерпретация результатов ДЭТ у пациента с афебрильной болезнью.RDT + VE: экспресс-тест положительный; RDT -VE: экспресс-тест отрицательный; Pf: Plasmodium falciparum

Положительные результаты БДТ без лихорадки также могут быть у пациентов, выздоравливающих от малярии после лечения (рис. 3) [38]. Это связано с тем, что, несмотря на успешное избавление от паразитов, в крови могут постоянно циркулировать антигены HRP2 [38, 39]. Эти антигены могут сохраняться через несколько недель после лечения, что приводит к положительному результату, неправильному диагнозу и ненужному лечению малярии, сводя на нет всю цель ДЭТ, которая состоит в предотвращении ошибочного диагноза и лечения [38, 40].

В некоторых ситуациях в кровотоке человека может вообще не быть паразитов или антигенов, и ДЭТ все равно будет положительным. Некоторые заболевания, не вызывающие лихорадки, могут продуцировать гетерофильные антигены, которые могут реагировать с антителами из тест-наборов, давая ложноположительные результаты [19]. Ложноположительные результаты могут быть получены при таких заболеваниях, как болезнь Шагаса, лешманиоз, трипаносомоз и у пациентов с ревматоидным фактором (рис. 3) [19,20,21].

Отрицательный результат БДТ у пациента без лихорадки

Пациент без температуры и отрицательный результат теста на малярию с помощью БДТ, скорее всего, свободен от малярии.Однако, если они протекают бессимптомно, их истинный статус позволит избежать ДЭТ, особенно если плотность паразитов очень низкая (рис. 3) [12]. Целесообразно не лечить пациента с отрицательным результатом ДЭТ, особенно при афебриле. Но, опять же, сообщалось о случаях, когда медицинские работники лечили пациентов противомалярийными препаратами, хотя у них были отрицательные результаты теста на ДЭТ и у них отсутствовала лихорадка, тем самым демонстрируя полное игнорирование отрицательного результата ДЭТ [19].

Заключение

Внедрение БДТ привело к сокращению количества отпускаемых по рецепту и неизбирательного использования противомалярийных средств в эндемичных районах.Однако RDT может быть несовершенным из-за некоторых недостатков в оценке плотности паразитов и неспособности обнаруживать паразитов при низкой плотности. Более того, его неспособность различать точные причины лихорадки у пациентов с малярией и бактериальной инфекцией или другими возбудителями лихорадки, сделала его рискованным при ведении пациентов с лихорадкой только с помощью противомалярийных препаратов. Существует также проблема ложноположительных результатов от заболеваний, которые продуцируют гетерофильные антигены, и ложноотрицательных результатов от эффекта прозоны, делеции гена HRP2 и некачественной ДЭТ.

Эти слабые места в наборах для диагностики малярии показывают, что они не могут решить все проблемы диагностики малярии в эндемичных районах. Успех RDT не может заглушить назойливую потребность в расширении лабораторных помещений в условиях ограниченных ресурсов. Целью должна быть экспертная микроскопия вместе с другими необходимыми лабораторными инструментами для помощи в общей диагностике лихорадочных и афебрильных пациентов в эндемичных по малярии районах.

Ограничения исследования

Для этого обзора использовались две поисковые системы, и исследователи признают, что это ограничивало количество исследований, отобранных по интересующей теме.Несмотря на это, найденные статьи представляют собой веские аргументы в пользу осмотрительности при интерпретации результатов тестов RDT в эндемичных регионах.

Ранние признаки клинического ухудшения, которые должен признать каждый учащийся, чтобы спасти жизнь

Я хочу поблагодарить коллегу из академических кругов, доктора Джули Симерс, DNP, MSN, RN, президента кампуса колледжа медсестер Чемберлен, за то, что она вдохновила эту тему в блоге на основе ее проекта / статьи DNP на тему «Использование тематических исследований для обучения неудачам». Спасение в программе медсестер

Медицинская ошибка, включающая отказ медсестер в спасении, в настоящее время является третьей по значимости причиной смерти в Соединенных Штатах, приводящей к более чем 250 000 смертей ежегодно (Makary & Daniel, 2016).

Неспособность оказать помощь происходит, когда пациент умирает в результате опасного для жизни осложнения, которого можно было бы избежать, если бы медсестра и медицинская бригада своевременно распознали его и приняли соответствующие меры.

Чтобы лучше подготовить студентов к реальной практике, медсестры-преподаватели должны сознательно распознавать РАННУЮ клиническую нестабильность и то, что эти оценочные сигналы влекут за собой для медсестры, чтобы вмешаться быстро, эффективно и, как результат, улучшить результаты лечения пациентов и даже спасти жизнь!

Медленное затухание…

У большинства пациентов (84%) не возникает внезапного кодирования и сразу начинается остановка сердца.Наблюдаемые свидетельства нестабильности показателей жизненно важных функций и видимые ухудшения состояния пациента наблюдаются у большинства пациентов за период от 6 до 24 часов до остановки сердца и чаще всего происходят в медико-хирургических отделениях.

Эти отделения уязвимы для того, чтобы их не спасать, потому что в этих областях численность медсестер выше, и, как правило, выше процент зарегистрированных медсестер, которые недавно закончили обучение или имеют минимальный клинический опыт.

Это в вашей учебной программе?

Несмотря на то, что феномен «неудач медсестер и спасателей» описан в медсестринской литературе более 20 лет, это важное содержание не учитывается в большинстве учебных программ медсестер и не рассматривается в учебниках MedSurg.

При подготовке этого блога я проверил свою копию одного из лучших учебников MedSurg, используемых в настоящее время в медсестринском образовании, и в указателе не было ничего, что не удалось спасти.

Обучает ли ваша учебная программа студентов проблеме неудач в спасении, обоснованию физиологических признаков ухудшения и тому, каковы эти специфические признаки с параметрами, чтобы учащиеся видели это как часть своего контрольного списка по уходу за пациентами, когда они оказывают помощь пациенту?

В дополнение к обучению отказу от спасения, учащиеся также должны понимать причину или ПОЧЕМУ, когда пациент начинает идти на юг.Вот почему для критического мышления необходимо глубокое понимание патофизиологии.

Право спасения

Студенты должны уметь клинически обосновывать и распознавать соответствующие клинические данные, чтобы определить, относится ли их пациент к группе риска или подходит для развития осложнения. Леветт-Джонс и др. 2010 определили пять прав клинического мышления, которые студенты должны использовать, чтобы думать как медсестры и выявлять тех, кто находится в группе риска и нуждается в помощи.

Хотя мы ожидаем, что наши студенты знают и применяют 5–10 прав на безопасный прием лекарств, знают ли ваши ученики эти пять прав клинического мышления, чтобы они больше думали, как медсестры, и осознавали необходимость спасения?

Дополнительные факторы

Суть критического мышления заключается в способности медсестры ДЕЙСТВОВАТЬ в соответствии с тем, что они знают и понимают.Когда медсестре не удается глубоко понять существенное содержание и применить его к постели, она не может критически мыслить, как медсестра.

Это проблема инфо-ожирения в учебной программе медсестер. Когда от учеников ожидается слишком много знаний, они развивают поверхностный уровень знаний, что затрудняет их применение у постели больного там, где это наиболее важно.

В более чем 50% случаев неудач спасения основным фактором, способствовавшим этому, был недостаток знаний и неспособность оценить клиническую срочность ситуации.TMI влияет не только на студентов, но и на пациентов, о которых студенты вскоре начнут заботиться в клинической практике.

Наиболее распространенные проблемы, требующие спасения

Я работаю в отделении интенсивной терапии большой столичной больницы и на основе собранных данных; это наиболее частые первоначальные жалобы, о которых сообщает пациент, которые запускают страницу быстрого ответа:

Боль в груди
Одышка
Гипотония
Нейро-изменения или измененное психическое состояние
Падение пациента

Глядя на эту группу жалоб, какая основная проблема включает в себя три из пяти проблем?

Если вы знаете и понимаете патофизиологию, вы увидите взаимосвязь между гипотонией, одышкой и измененным психическим статусом, у всех есть отпечатки пальцев сепсиса.

Хотя боль в груди является наиболее частой первичной жалобой, большая часть боли в груди в этом контексте не является сердечной или критической. Но сепсис — это наиболее частое и смертельное осложнение, к которому наши студенты должны быть готовы РАНЬШЕ распознать.

Оценка КРАСНЫЕ ФЛАГИ

Если ваш учебный план в настоящее время не учит неудачам спасения, используйте следующий контент в этом блоге, чтобы начать прямо сейчас!

Следующие изменения показателей жизненно важных функций являются клиническими КРАСНЫМИ ФЛАГАМИ, которые должны немедленно распознаваться медсестрой и должны быть важным компонентом контрольного списка медсестер, который необходимо учитывать каждый раз при сборе показателей жизненно важных функций.

Что затрудняет раннее распознавание для неопытных медсестер, так это степень неоднозначности, которая присутствует у многих пациентов, которые страдают хроническими заболеваниями и у которых исходный уровень — повышенная частота сердечных сокращений или частота дыхания.

Когда медсестра забеспокоится? Для неопытных медсестер, которые придерживаются норм, установленных в учебниках, недостаточно распознать аномальные параметры жизненно важных функций, но является ли это нормальным для пациента и какова была предыдущая тенденция?

После определения неоднозначности пациента, если она присутствует, следующие параметры жизненно важных функций должны быть признаны клиническими КРАСНЫМИ ФЛАГАМИ:

Респираторный

Ненормальная частота дыхания (слишком высокая или слишком низкая)
Снижение насыщения кислородом при увеличении потребности в кислороде
Одышка

Сердечный

Пониженное систолическое артериальное давление
Аномальный пульс
Жалоба на боль в груди

Разное.

Ненормальная температура
Неврологические изменения / измененное психическое состояние

В одном исследовании тремя наиболее частыми физиологическими изменениями, предшествовавшими остановке сердца, были аномальное дыхание, аномальный пульс и аномальное систолическое артериальное давление.

Какой жизненно важный знак наиболее важен?

Как медсестра отделения неотложной помощи, я постоянно использую сортировку или расстановку приоритетов, чтобы определить, что мне делать дальше. Точно так же, хотя все жизненно важные признаки жизненно важны, какой параметр, по вашему мнению, является приоритетным и самым ранним, наиболее чувствительным признаком надвигающегося осложнения, такого как сепсис?

Тахипноэ или учащение дыхания (Ju, et al., 2017).

Несмотря на то, что все параметры жизненно важных функций должны отслеживаться, чтобы научить учащихся думать как медсестры и распознавать потенциальные осложнения РАНЬШЕ, частота дыхания должна регистрироваться, точно записываться и не оцениваться медсестрой.

ACTION Шаг

Просмотрите свой учебный план и учебник MedSurg, чтобы определить, не включается ли в него отказ от спасения и обсуждение масштабов проблемы.
Сообщите своим ученикам клинические данные оценки КРАСНОГО ФЛАГА, включая важность тахипноэ и конкретные параметры того, когда медсестра должна быть обеспокоена.
Убедитесь, что ваши ученики понимают физиологическое ПОЧЕМУ каждого КРАСНОГО ФЛАГА оценочных данных, чтобы убедиться, что знания применяются, а не только для медсестер, просто глядя на цифры.

При закрытии

С большой силой приходит большая ответственность. Прикроватная медсестра должна принять на себя эту ответственность и осознавать, что поставлено на карту, когда медсестра не может думать как медсестра. Может произойти неудача в спасении, и в результате пациент может без нужды умереть.

Помогите своим ученикам принять на себя эту ответственность, предоставив им практические знания и данные оценки, которые всегда должны признаваться актуальными и включать их как часть их контрольного списка во время ухода, чтобы обеспечить безопасный уход за пациентами (см. предыдущий блог о том, что у медсестер общего с пилотами ).

Подчеркните важность отслеживания каждого параметра жизненно важных функций, но когда дело доходит до раннего распознавания, тахипноэ всегда должно быть в поле зрения прикроватной медсестры.

По мере того, как ваши ученики принимают на себя ответственность буквально держать жизнь и смерть в своих руках, они начнут понимать, что медсестра — это не они, а лучший способ заботиться о своих пациентах, чтобы сохранить человеческую жизнь и обеспечить наилучшие возможные исходы для пациентов. стабильно достигается! Как мой кормящий

_____________________________

Релевантные прошлые блоги

Комментарий Вопрос:
Как конкретно вы учите своих учеников неудачам при спасении?
Прокомментируйте ниже, и пусть разговор начнется!

Список литературы

Джу, Т., Аль-Машат, М., Ривас, Л., и Сарани, Б. (2017). Группы быстрого реагирования на сепсис. Клиники интенсивной терапии 34 , 253-258.

Макари, М.А., Даниэль, М. (2016). Врачебная ошибка — третья по значимости причина смерти в США. Британский медицинский журнал , 353

Как помочь студентам думать как медсестра

Помогите своим ученикам лучше понять основное содержание, включая клинические рассуждения, с помощью ДУМАЙ, как медсестра: практическая подготовка к профессиональной практике

Эта книга представляет собой основанный на практике взгляд на содержание и одобрена Др.Патрисии Беннер и была успешно принята в десятках программ по всей стране!

Свяжитесь со мной , если вы медсестра-педагог и хотите получить копию электронной книги для преподавателей, чтобы лично убедиться, как этот текст может помочь вашим ученикам подготовиться к практике!

Новый ресурс для медсестер-преподавателей

Примеры из практики — это практический способ практиковать клинические рассуждения, чтобы студенты-выпускники были готовы к практике.

Чтобы получить полный доступ к более чем 200 клиническим исследованиям и инструментам, которые помогут вашим ученикам мыслить больше как медсестра, подпишитесь на мой сайт годового членства.Первый месяц всего 1 доллар!

А еще лучше — задействуйте весь свой отдел со значительной скидкой. Свяжитесь со мной , чтобы получить оценку без обязательств!

НАЖМИТЕ ЗДЕСЬ , чтобы узнать больше!

ХОБЛ / Пневмония SKINNY Reasoning… используйте этот пример, чтобы попрактиковаться в мышлении медсестры!

как вы думаете, для медсестры важнее всего

Руководство по использованию автоматизированных устройств помощи при проверке флагов — Национальная информационная служба по безопасности рабочих зон

Некоторые документы доступны в формате PDF .Для их просмотра вам понадобится Adobe Reader.

Версия PDF [382 КБ]

Июль 2012 г.

Американская ассоциация служб безопасности дорожного движения

Этот материал основан на работе, поддержанной Федеральной дорожной администрацией в рамках Соглашения о гранте № DTFH61-06-G-00004

Что такое автоматическое устройство помощи при обнаружении флага?

Автоматические устройства помощи при установке флагов (AFAD) — это временные устройства управления движением с механическим приводом, которые работают по тем же принципам работы, что и традиционная установка флагов.AFAD считаются средством повышения безопасности, поскольку они сводят к минимуму прямое воздействие флагмана на трафик, позволяя им управлять сигнальным устройством из зоны, удаленной от движения, например, за ограждением. В результате AFAD повышает безопасность работников по сравнению с традиционными методами маркировки. Важно понимать, что AFAD не исключает необходимости в квалифицированных флагманах в рабочей зоне . Персонал по-прежнему должен пройти традиционную подготовку и быть готовым вмешаться в качестве ручного сигнализатора в случае сбоя в работе технологии или вторжения водителя.

Рис. 1. Примеры автоматических устройств помощи при установке флажков «Стоп / Медленно» (слева) и Красный / Желтый (справа).
(Фотографии из Законодательного отчета Вашингтона 2010 г.)

Два типа AFAD распознаются в части 6E издания Руководства по унифицированным устройствам управления движением (MUTCD) издания 2009 года. Первый тип использует дистанционно управляемый знак Stop / Slow, установленный на прицепе или передвижной тележке. Второй тип использует дистанционно управляемую красно-желтую линзу и механически закрытый рычаг.На устройстве с красными / желтыми линзами требуется механически закрытый рычаг, который может быть добавлен к устройству Stop / Slow для улучшения видимости и удобства водителя.

Все приложения AFAD должны соответствовать определенным стандартам, изложенным в разделе 6E.04 MUTCD. В соответствии с Отчетом 350 NCHRP и Руководством по оценке оборудования безопасности AASHTO, AFAD должны соответствовать применимым стандартам ударопрочности, основанным на весе устройства. Подробные спецификации для Stop / Slow AFAD представлены в Разделе 6E.05; аналогично подробные спецификации для красно-желтых AFAD перечислены в Разделе 6E.06.

Несколько штатов, признающих преимущества AFAD, также вводят дополнительные стандарты и инструкции для устройств, которые превосходят те, которые требуются MUTCD, такие как дополнительные дополнительные предупреждающие знаки, резервное питание от батареи и мигающие огни или рычаги ворот на знаках Stop / Slow.

Этот документ не предназначен для использования в качестве свода государственных и / или федеральных стандартов; скорее, он суммирует руководящие принципы, когда AFAD может быть подходящим вариантом.Для любого, кто желает использовать AFAD, важно обратиться к MUTCD в дополнение к проверке в своих государственных и местных агентствах самой последней версии политики или стандартных спецификаций их руководящего органа.

Какие факторы влияют на использование AFAD?

Продолжительность работ

AFAD

обычно используются для краткосрочного или среднесрочного закрытия полос или дорог, например, для обслуживания мостов, пересечений подъездных дорог, ремонта ограждений и ямочного ремонта тротуаров.Их использование не рекомендуется во время длительного закрытия. В большинстве государств разрешено использование AFAD в дневное или ночное время, но при использовании в ночное время AFAD должен светиться в соответствии с разделом 6E.08 MUTCD.

Размещение AFAD

Желательно размещать AFAD в пределах обочины дороги; однако, если обочина не соответствует требованиям, AFAD может вторгаться в проезжаемую полосу при условии, что имеется соответствующая дальность обзора. В этом случае рычаг ворот не должен выходить на соседнюю полосу движения.¹

Объем трафика

AFAD были успешно внедрены на дорогах с широким диапазоном подсчетов среднесуточной загруженности (ADT). Хотя MUTCD не предусматривает каких-либо ограничений в этой области, некоторые государства установили дополнительные руководящие принципы. Например, штат Вирджиния разрешает использование AFAD при временном перекрытии полос движения на дорогах с двусторонним движением, когда ADT составляет менее 12000 автомобилей в день, ², тогда как штат Миннесота ограничивает их использование дорогами с менее чем 1500 ADT.³

Эксплуатационные соображения AFADS

Есть два метода использования AFAD в рабочей зоне. Первый метод использует AFAD на каждом конце рабочей зоны, в то время как второй метод использует AFAD на одном конце и указатель на другом конце. Для работы с любым методом обычно используются два отдельных флагмана; однако один флагман может удаленно управлять двумя сигнальными станциями при условии, что флагман имеет четкую видимость каждой станции и приближающегося транспорта в обоих направлениях.В соответствии с MUTCD и стандартами аварийной безопасности, передовые предупреждающие знаки должны предупреждать движение в обоих направлениях о приближающейся остановке, а когда они не используются, AFAD должны быть удалены из чистой зоны, а передовые предупреждающие знаки должны быть закрыты.

Большинство государственных стандартов ограничивают расстояние между станциями флагов до менее 800 футов, когда станции контролируются двумя AFAD или одним AFAD и одним флагманом; однако в некоторых государствах допускается расстояние до 1000 футов между двумя AFAD, когда у каждого AFAD есть собственный оператор.Если расстояние между станциями маркировки превышает 1000 футов, инженеры могут обосновать использование AFAD с помощью инженерной оценки. Независимо от расстояния между AFAD, государствам рекомендуется иметь план действий в случае отказа оборудования в случае неисправности. ⁴

Рисунок 2: Пример беспроводного пульта дистанционного управления, который управляет автоматическим устройством помощи при обнаружении флага. (Фото с сайта: http://www.autoflagger.com/)

Дополнительные государственные политики

В большинстве штатов разрешено использование знаков Stop / Slow или красно-желтых линз; однако в штатах Орегон и Вашингтон разрешено использование устройств с красными / желтыми линзами только при наличии специальных разрешений.^{5, 6} Канзас также вводит более строгие стандарты, чем MUTCD, запрещая использование AFAD во время работы в ночное время. ⁷ При оценке AFAD, написанных Министерством транспорта штата Миссури, исследовательская группа отдавала предпочтение устройству с красными / желтыми линзами со стопорным рычагом и сигнализацией вторжения, поскольку оно было экономичным, простым в эксплуатации и интуитивно понятным. ⁸

Типичные приложения для использования AFAD можно найти в Приложении A или в MUTCD 2009 г., страницы 570 и 572.

Какие ограничения на использование AFAD?

AFAD

следует использовать только в ситуациях, когда есть только одна полоса приближающегося движения, которую необходимо контролировать. Кроме того, поскольку AFAD не являются сигналами управления движением, их нельзя использовать для замены сигналов движения или других постоянно работающих устройств управления движением.

Хотя AFAD — это метод повышения безопасности операций по маркировке, они не исключают необходимости в обученных флагманах. Операторы AFAD должны быть сертифицированными флагманами, обученными правильной эксплуатации устройства, и оператор должен иметь возможность вмешаться и вручную управлять закрытием полосы движения в случае неисправности AFAD.Руководящие принципы Флориды по временному управлению движением требуют, чтобы, если один оператор AFAD используется для управления обоими сторонами закрытия, второй квалифицированный флагман должен присутствовать на месте, чтобы помочь с ручной маркировкой в случае неисправности. ⁹

Проблемы человеческого фактора

Хотя удаление флагманов из прямого потока движения повышает их безопасность, существуют ситуации, когда водители могут нуждаться в дополнительных устных предупреждениях и / или указаниях от обслуживающего их персонала.В этих случаях размещение сертифицированных флагманов на обочине дороги может быть более подходящим вариантом для обеспечения удовлетворения потребностей водителей. Это может означать полное устранение AFAD или просто размещение оператора AFAD ближе к транспортному потоку, чтобы помочь участникам дорожного движения.

Одно исследование в Вирджинии показало, что некоторые водители в одной рабочей зоне неправильно интерпретировали дополнительный знак на AFAD «Стоп / Медленно». ¹⁰ Водители интерпретировали знак, который гласил: «Ждите на остановке — продолжайте медленно», как означающий, что им следует остановиться у знака «Стоп», а затем двигаться медленно.Поскольку MUTCD рассматривает «Продолжайте медленно» как необязательную часть знака, рабочие закрыли знак, чтобы показать только «Ждите при остановке». Это действие улучшило управляемость водителя на этой дороге. Ни на одном из других сайтов реализации Stop / Slow AFAD не высказывалось аналогичных опасений.

Технологические ограничения

Некоторые производители систем AFAD предлагают опцию сигнализации о вторжении, но исследование, проведенное в Вирджинии, показало, что рабочие едва могли слышать сигнал тревоги 128 децибел на испытательном объекте, когда не было движения или работало строительное оборудование.¹¹ Руководители проекта предположили, что рабочие вообще не услышали бы сигнал тревоги, если бы система была установлена в активной рабочей зоне.

Сколько стоят AFAD?

Хотя стоимость зависит от производителя и спецификаций системы, средняя стоимость набора AFAD составляет примерно от 25 000 до 30 000 долларов. Некоторые компании также арендуют AFAD примерно за 3000–3200 долларов в месяц, но эти ставки варьируются в зависимости от географического положения и сезона; например, аренда AFAD во время строительного сезона обычно будет стоить дороже, чем аренда в межсезонье.

Платежи за AFAD обрабатываются по-разному среди государственных DOT. Например, Департамент транспорта Флориды предлагает товары как контрактную цену за единицу за день использования. Северная Каролина оговаривает, что краткосрочное использование (менее 90 дней) оплачивается за день, тогда как долгосрочное использование (более или равное 90 дням) оплачивается за единицу. ¹² В некоторых округах Миссури DOT закупило AFAD для целей обслуживания и использовало их в течение всего срока службы устройства, а не выставляло счета для различных проектов.

Как рабочие и водители относятся к AFAD?

После использования AFAD на 59 проектах в течение одного строительного сезона в штате Мэн, сто процентов опрошенных рабочих рекомендовали приобрести дополнительные устройства для использования по всему штату. AFAD были одинаково оценены руководителями строительства и бригадами. ¹³ Точно так же, когда их спросили об их опыте работы с системами AFAD, флагманы в Миссури дали «несомненно положительные» ответы в пользу устройств. ¹⁴ Операторы AFAD заявили, что они чувствовали себя в большей безопасности, когда они управляли AFAD вдали от транспортного потока, по сравнению с тем, когда они стояли на дороге в качестве человека, поднимающего флаг.Рабочие похвалили систему за то, что она проста в настройке, интуитивно понятна для водителей и безопасна для рабочих и водителей. В ходе полевой оценки один менеджер по строительству заявил: «Они позволяют сэкономить средства и рабочую силу, а также являются более безопасным способом контроля дорожного движения, поскольку в транспортном потоке находится меньше людей». Другой прокомментировал, что, когда они использовали AFAD, у них не было особых трудностей с привлечением кого-нибудь, кто бы добровольно управлял устройством.

В оценке, проведенной в штате Миссури, результаты общественного опроса также показали, что водители рассматривают AFAD как улучшение по сравнению с флагманами.Только в одном из сорока девяти ответов на опрос была зафиксирована жалоба на то, что закрытый рукав плохо просматривается. Остальные отзывы дали положительные.

Выводы

Во многих ситуациях AFAD могут быть подходящей альтернативой, которая потенциально может повысить безопасность флагманов, удалив их из прямого потока движения, особенно когда нет жизнеспособного пути эвакуации для стандартного положения флагманов во время операций. Несмотря на их широкую применимость для краткосрочных или среднесрочных перекрытий на двунаправленных двухполосных дорогах, AFAD должны эксплуатироваться только обученными флагманами, и они не должны использоваться на перекрытиях дорог с более чем одной полосой движения в каждом направлении.AFAD с красно-желтой линзой используются чаще, чем AFAD с остановкой / медленным движением, но оба считаются эффективными в широком диапазоне объемов трафика. Общая оценка AFAD рабочими и водителями положительна, и их использование рекомендуется.

Следующие шаги

MUTCD предлагает государствам, решившим использовать AFADS, разработать политику для управления своим приложением. Как рекомендовано в Разделе 6E.04 (17), ключевыми моментами, которые следует включить в политику, являются: рекомендации относительно того, когда использовать один или два AFAD, максимальный интервал между AFAD, критерии на основе объема, отказоустойчивые процедуры и рекомендуемые дополнительные подписи.В таблице 1 кратко представлены государства, которые установили стандарты использования AFAD, выходящие за рамки требований MUTCD. Поскольку государственные стандарты постоянно пересматриваются и переписываются, пожалуйста, ознакомьтесь с самой последней версией государственных и местных стандартов перед использованием AFAD.

После того, как государство разработало свою собственную политику, следующим шагом будет поощрение использования AFAD при техническом обслуживании и строительстве. Планы управления движением для новых проектов могут запрещать подрядчикам использовать AFAD вместо традиционных флаговиков.Информация о том, как и зачем использовать AFAD, может быть использована в дополнение к заранее установленным курсам подготовки флагманов или превращена в отдельный курс. Если соблюдение или принятие общественностью вызывает озабоченность, государства могут проводить разъяснительную работу с общественностью по повышению осведомленности о AFAD и соответствующей реакции водителей посредством рассылки, телевизионной рекламы или рекламных щитов.

Стандарт *	Стандарт (год)	Разрешает настройку остановки / медленной скорости	Разрешает конфигурацию линз красный / желтый	Максимальный интервал **	Разрешает использование в ночное время ***
MUTCD	2009	да	да	н / д	да
Алабама	2010	да	да	н / д	н / д
Флорида	2006	да	да	800 футов	да
Иллинойс	2008	да	да	н / д	н / д
Канзас	2007	да	да	1000 футов	№
Миннесота	2011	да	да	1000 футов	н / д
Северная Каролина	2008	да	да	800 футов	н / д
Огайо	2011	да	да	800 футов	да
Орегон	2010	№	да	н / д	н / д
Вирджиния	2011	да	да	800 футов	н / д
Штат Вашингтон	2012	№	да	н / д	н / д
Висконсин	2006	да	да	н / д	да
* AFAD успешно использовались в следующих штатах, хотя стандарты отдельных штатов не существуют: Аляска, Миссури, штат Нью-Йорк и Вермонт.(Источник: Техасский транспортный институт, Исследования по определению эффективности автоматических устройств помощи при обнаружении флагов и устройств для пересечения школ, доступно по адресу http://ntl.bts.gov/lib/43000/43500/43557/0-6407-1.pdf) н / д означает, что максимальное расстояние между устройствами не упоминалось * н / д означает, что использование в ночное время не было указано как разрешенное или запрещенное

Приложение A — Примеры макетов

Рис. 3: Пример схемы для Stop / Slow AFAD.(Рисунок 6E-1 в MUTCD, издание 2009 г., раздел 6E.05, стр. 570)

Рис. 4: Типовая компоновка для красно-желтых AFAD. (Рисунок 6E-2 в MUTCD, издание 2009 г., раздел 6E.06, стр. 270)

Рис. 5: Пример схемы пересечения подъездной дороги с использованием флажка, но MUTCD также позволяет использовать в этом случае AFAD. (Рисунок 6H-14 (TA-14) в издании MUTCD 2009 г., раздел 6H.01, стр. 661)

Примечания:

¹ Департамент транспорта штата Вашингтон, Типичное автоматическое устройство помощи флаггеру с переменным односторонним движением (с дистанционным управлением от Flagger), доступно по адресу http: // www.wsdot.wa.gov/biz/trafficoperations/workzone/pdf/AFAD.pdf [вернуться к примечанию 1.]

² Министерство транспорта штата Вирджиния, 2011 г. Руководство по охране рабочей зоны штата Вирджиния, доступно по адресу http://www.virginiadot.org/business/trafficeng-WZS.asp [вернуться к примечанию 2.]

³ Министерство транспорта Миннесоты, Руководство по выбору временных систем управления полосами движения в рабочих зонах, Двухполосные дороги с двусторонним движением, закрытые до одной сквозной полосы, доступно по адресу http: // www.dot.state.mn.us/trafficeng/workzone/doc/Guidelines-LaneControlSelection-Draft.pdf [вернуться к примечанию 3]

⁴ Руководство по унифицированным устройствам управления движением, издание 2009 г. (6E.04 (17) E) [вернуться к примечанию 4.]

⁵ Министерство транспорта штата Орегон, Автоматическое устройство помощи при обнаружении флагов, доступно по адресу http://www.oregon.gov/ODOT/HWY/CONSTRUCTION/QPL/Docs/automated_flagger.pdf?ga=t [вернуться к примечанию 5.]

⁶ Департамент транспорта штата Вашингтон, Руководство по контролю за движением в рабочей зоне, доступно по адресу http: // www.wsdot.wa.gov/publications/manuals/fulltext/M54-44/Workzone.pdf [вернуться к примечанию 6.]

⁷ Министерство транспорта Канзаса, Особые положения к стандартным спецификациям, издание 2007 г., доступно по адресу http://www.ksdot.org/burconsmain/specprov/2007/pdf/07-08030-r02.pdf [вернуться к примечанию 7.]

⁸ Министерство транспорта штата Миссури, Оценка устройств помощи при автоматическом флаговании, доступно по адресу http://library.modot.mo.gov/RDT/reports/Ri05037/ss08005.pdf [вернуться к примечанию 8.]

⁹ Florida Temporary Control Devices — Automated Flagger Assistance Devices , доступно по адресу ftp://ftp.dot.state.fl.us/LTS/CO/Specifications/Developmental/Dev102AFAD.pdf [вернуться к примечанию 9. ]

¹⁰ Исследования Совета по исследованиям транспорта Вирджинии, Отчет об оценке Autoflagger в Вирджинии, доступен по адресу http://www.virginiadot.org/vtrc/main/online_reports/pdf/07-r12.pdf [вернуться к примечанию 10 .]

¹¹ Временные устройства управления дорожным движением Флориды — Автоматизированные устройства помощи отметителям , доступно по адресу ftp://ftp.dot.state.fl.us/LTS/CO/Specifications/Developmental/Dev102AFAD.pdf [вернуться к примечанию 11. ]

¹² Министерство транспорта Северной Каролины, Автоматизированные устройства помощи при обнаружении флагов (особые положения Северной Каролины), доступно по адресу http://www.ncdot.gov/doh/preconstruct/wztc/DesRes/English/SpecialProv/AFAD_SP.pdf [вернуться к примечанию 12.]

¹³ Департамент транспорта штата Мэн, Полевая оценка автоматических устройств помощи при обнаружении флагов, доступно по адресу http://www.maine.gov/mdot/tr/documents/pdf/report08AFADS.pdf [вернуться к примечанию 13.]

¹⁴ Министерство транспорта штата Миссури, Оценка устройств помощи при автоматическом флаговании, доступно по адресу http://library.modot.mo.gov/RDT/reports/Ri05037/ss08005.pdf [вернуться к примечанию 14.]

Добавлено: 11.03.2013

Страница не найдена | Общественный колледж Куинсигамонда (QCC)

Сообщение об ошибке

Запрошенная страница не существует.Для вашего удобства поиск был выполнен с использованием файла запроса Radologic Technology 2017 cpph pdf.

Результаты поиска

Соглашения о приеме, здравоохранении, переводе и артикуляции

Технологии видео о карьере: Радиология Технологии Профессия и программа в QCC Ознакомьтесь с программой … https://www.qcc.edu/ files / nur_education / meningococcal-info-waiver.pdf Титр антител к гепатиту B — Подтвержденный титр поверхностных антител к гепатиту B… для этого. Заявки на перевод Студенты, активно участвующие в программе Radiologic Technology , аккредитованы …

VALUE Rubrics

/ files / NEASC / rubrics / finalcivicengagementvaluerubric.pdf … / files / NEASC / rubrics / finalcriticalth / files / NEASC / rubrics / finalalethicalreasoningvaluerubric.pdf … / files / NEASC / rubrics / finalfoundationsandskillsforlifelonglearningvaluerubric.pdf / files / NEASC / rubrics / finalinformationliteracyvaluer.pdf …

Логотипы и шаблоны

институциональные коммуникации. Пожалуйста, свяжитесь с IC, чтобы запросить логотип для вашего отдела. Файл логотипа Типы Для логотипов …, импортированных в приложения Microsoft Office, следует использовать файлы .png . Для логотипов, импортированных в приложения Adobe …, следует использовать файлы .eps . Если логотип воспроизводится более 3 дюймов в ширину, векторные изображения или eps …

Формат для предложений по новой программе 13/14 учебный год

/ файлов / NEASC / offer_format / courserevisionproposal_13-14.pdf … / файлов / NEASC / offer_format / degreeprogramcertificaterevision_13-14.pdf / files / NEASC / offer_format / generalinformationacademicaffairsproposals_13-14.pdf … / files / NEASC / offer_format / 90_134-14.pposal / files / NEASC / offer_format / newdegreeprogramnewcertificateproposal_13-14.pdf …

Данные об аккредитации и эффективности программ

Агентство
, Объединенный комитет по обзору образования в области Radiologic Technology (JRCERT), определяет и публикует… первая попытка, Американский реестр Radiologic технологов (ARRT) сертификационный экзамен, или … выпуск Год Результаты Год 1-2016 17 из 17-100% Год 2- 2017 17 из 17-100% Год 3- 2018 14 из 14-100 …
Radiologic Technology
в пределах округа Вустер. [email protected] Radiologic Technology The Radiologic … найдет много информации о нашей программе и профессии Radiologic Technology .Для … qcc.mass.edu Аккредитация и эффективность программы Программа Radiologic Technology аккредитована через …
Факты, которые следует учитывать
Программа Radiologic Technology — это двухлетняя программа с академическим и / или клинические требования … программа Rad Tech. Содержание программных курсов и сущность Radiologic Technology … для достижения успеха. Профессия Радиолог Технология может быть чрезвычайно полезной карьерой, но ВЫ…
Часто задаваемые вопросы по радиологической технологии
Список ожидания программы Radiologic Technology ? Ответ: Да. Программа принимает до 20 студентов в год … Могу ли я посещать программу на полставки? A: Нет. Программа Radiologic Technology — это дневной дневной курс … выпускников программы Radiologic Technology . Данные об эффективности программы (ссылка слева) предоставляют …
Radiologic Technology
Программа Radiologic Technology Program была создана в кампусе Quinsigamond Community College в… Кроме того, Radiologic Technology выпускников программы стали врачами, медсестрами, начальниками отделений и … веб-сайтом. Вы найдете много информации о нашей программе и профессии Radiologic Technology …
Полезные сайты
Объединенный комитет по обзору образования в Radiologic Technology Американский реестр Radiologic … Технологи Американское общество Радиологов Технологов Массачусетское общество Радиологов Технологов… Домашняя страница программы радиационного контроля Association of Educations in Imaging & Radiologic Sciences …

(PDF) Автоматический домашний мониторинг имплантируемых кардиовертерных дефибрилляторов

5. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, Poole JE, Packer DL, Boineau R et al. Amio-

дарон или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор при застойном сердце

недостаточность. N Engl J Med 2005; 352: 225

—

37.

6.Зипес Д.П., Камм А.Дж., Борггрефе М., Бакстон А.Е., Чайтман Б., Фромер М. и др.

Рекомендации ACC / AHA / ESC 2006 по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти —

, резюме. Eur Heart J 2006; 27: 2099

—

140.

7. Fye WB. Кардиологические кадры: уже не хватает, а

становится все хуже! J Am Coll Cardiol 2002; 39: 2077

—

8.Дорварт У., Фрей Б., Дугас М., Матис Т., Фик М., Шмоекель М. и др. Trans-

отведения для венозной дефибрилляции: высокая частота неудач в течение длительного периода наблюдения

. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: 38

—

43.

9. Градаус Р., Брейтхардт Г., Бокер Д. Отведения по ИКД: дизайн и хронические дисфункции —

. Pacing Clin Electrophysiol 2003; 26: 649

—

57.

10. Элленбоген К.А., Вуд М.А., Шепард Р.К., Клемо Х.Ф., Вон Т., Холломан К

и др.Выявление и лечение имплантируемого кардиовертера дефибрил-

Неудача электрода: частота и клинические последствия. J Am Coll Cardiol

2003; 41: 73

—

80.

11. Крон Дж. Клиническое значение осложнений, связанных с устройством, в клинических испытаниях

и значение для будущих испытаний: выводы из Antiarrhytmics Versus

Испытание имплантируемых дефибрилляторов (AVID). Карта Electrophysiol Rev

2003; 7: 473

—

12. Хаузер Р.Г., Каллинен Л. Смертельные случаи, связанные с имплантированным кардиовертером

дефибриллятор, отказ и деактивация, зарегистрированные в США.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов. Производитель и пользовательская база данных устройства

. Heart Rhythm 2004; 1: 399

—

405.

13. Hauser RG, Hayes DL, Epstein AE, Cannom DS, Vlay SC, Song SL et al.

Многоцентровый опыт использования вышедших из строя и отозванных имплантируемых генераторов импульсов кардиовертера-дефибриллятора

.Heart Rhythm 2006; 3: 640

–

14. Theuns DA, Res JC, Jordaens LJ. Домашний мониторинг в ИКД-терапии: будущее

перспективы. Europace 2003; 5: 139

—

42.

15. Schoenfeld MH, Compton SJ, Mead RH, Weiss DN, Sherfesee L, Englund J

et al. Дистанционный мониторинг имплантируемых дефибрилляторов кардиовертера: проспективный анализ

. Стимуляция Clin Electrophysiol 2004; 27: 757

—

63.

16.Хинтрингер Ф, Дейбл М, Бергер Т, Пачингер О, Ройтингер FX. Сравнение

характеристик имплантируемого двухкамерного алгоритма обнаружения дефибриллятора

. Pacing Clin Electrophysiol 2004; 27: 976

—

82.

17. Sinha AM, Stellbrink C, Schuchert A, Mox B, Jordaens L, Lamaison D et al.

Клинический опыт использования нового алгоритма обнаружения для дифференциации суправентрикулярной тахикардии

от желудочковой тахикардии в двухкамерном дефибрилляторе.J Cardiovasc Electrophysiol 2004; 15: 646

—

52.

18. Лазарус А. Дистанционный, беспроводной, амбулаторный мониторинг имплантируемых кардиостимуляторов

, дефибрилляторов кардиовертера и ресинхронизации сердца

терапевтические системы: анализ всемирной базы данных . Pacing Clin Electro-

Physiol 2007; 30: S2

—

12.

19. Schuchert A, Schumacher B., Hindricks G, Schmidinger H, Jordaens L,

Brugada P et al.Продолжительность времени в системе автоматического транстелефонного мониторинга

на основе ИКД между желудочковой тахиаритмией и уведомлением врача

. (Абстрактный). Europace 2005; 7:50.

20. Доршевски А., Ширдеван П., Пиорковски С., Гердс-Ли Дж. Х., Вайс Е.,

Ветцель У и др. Телеметрический домашний мониторинг пациентов с имплантируемыми дефибрилляторами

: опыт длительного наблюдения. (Абстрактный). Eur

Heart J 2004; 25: 167.

21. Res JCJ, Theuns DAMJ, Knops P, Scholten MF, Jordaens LJ.Точность домашнего мониторинга

: обнаружение важных клинических событий. (Абстрактный).

Europace 2005; 7: 50

—

22. Calcagnini G, Censi F, Floris M, Pignalberi C, Ricci R, Biancalana G et al.

Оценка электромагнитных помех мобильных телефонов GSM с помощью кардиостимуляторов

с функциями удаленного мониторинга. Pacing Clin Electro-

Physiol 2006; 29: 380

—

23. Scholten MF, Thornton AS, Theuns DA, Res J, Jordaens LJ.Дром Twiddler syn-

обнаружен устройством домашнего мониторинга. Pacing Clin Electrophysiol

2004; 27: 1151

—

24. Gunderson BD, Patel AS, Bounds CA, Shepard RK, Wood MA,

Ellenbogen KA. Алгоритм прогнозирования отказа имплантируемого кардиовертера

дефибриллятора. J Am Coll Cardiol 2004; 44: 1898

—

902.

25. Спенкер С., Мюллер Д., Марек А., Забель М. Тяжелая работа электрокардиостимулятора

, обнаруженная автоматической системой домашнего мониторинга.Eur Heart J

2007; 28: 1432.

26. Зартнер П.А., Хандке Р.П., Брехер А.М., Шнайдер МБ. Комплексный домашний мониторинг

позволяет прогнозировать отказ электрода у 4-летней девочки

, зависящей от кардиостимулятора. Europace 2007; 9: 192

—

27. Theuns DAMJ, Rivero-Ayerza M, Res JCJ, Jessurun ER, Knops P,

Jordaens LJ. Опыт удаленного мониторинга имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов

: анализ 24929 переданных отчетов.

(Аннотация). Europace 2007; 9: iii141

—

28. Elsner CH, Dorszewski A, Kottkamp H, Schirdewahn P, Hindricks G. Can

телеметрический домашний мониторинг имплантируемых дефибрилляторов увеличивает стоимость лечения

— Коэффициент эффективности

? IEEE J Comput Cardiol 2003; 30:

193

—

29. Toselli T, Regoli F, Pratola C, Notarstefano P, Fucili A, Ferrari R. Implant —

домашний мониторинг кардиовертера-дефибриллятора технология.Ital Heart J

2004; 5: 30S

—

31S.

30. Коос Р., Синха А.М., Маркус К.Ю., Валлбрюк К., Стеллбринк С. Практическая осуществимость и клиническая применимость

домашнего мониторинга у пациентов с имплантируемыми кардиостимуляторами. (Абстрактный). Eur Heart J 2004; 25: 158.

31. Neuser H, Schumacher B, Kottkamp H, Schmidinger H, Schuchert A,

Brugada P. Индивидуализация последующего наблюдения у пациентов с имплантируемым кардиовертером-

дефибриллятор с помощью автоматического дистанционного мониторинга имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора

.(Абстрактный). Eur Heart J 2004; 25: 166.

32. Коос Р., Синха А.М., Стеллбринк К. Домашний мониторинг пациента с ИКД с непрекращающейся желудочковой тахикардией

. Z Kardiol 2005; 94: 461

—

33. Риттер О., Бауэр В. Первоначальный опыт домашнего мониторинга у пациентов по МКБ

. (Абстрактный). Eur Heart J 2005; 26: 269.

34. Джозеф Г.К., Вилкофф Б.Л., Дрезинг Т., Буркхардт Дж., Хайкин Ю. Дистанционный опрос

и мониторинг имплантируемых дефибрилляторов кардиовертера.

J Interv Card Electrophysiol 2004; 11: 161

—

35. Schoenfeld MH, Reynolds DW. Сложный дистанционный имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

: отчет о состоянии. Pacing Clin Electro-

Physiol 2005; 28: 235

—

40.

36. Бругада П. Какие доказательства у нас есть для замены имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора

в стационаре при последующем наблюдении? Clin Res Cardiol 2006; 95: iii3

—

37. Fauchier L, Sadoul N, Kouakam C, Briand F, Chauvin M, Babuty D. et al.

Возможная экономия средств за счет длительного ухода за пациентами с имплантацией при помощи телемедицины.

Настольный кардиовертер-дефибриллятор. Pacing Clin Electrophysiol

2005; 28: S255

—

38. Elsner C, Sommer P, Piorkowski C, Taborsky M, Neuser H, Bytesnik J et al.

Проспективное многоцентровое сравнительное исследование домашнего мониторинга с

регулярного наблюдения за пациентами MADIT II: дополнительные посещения и стоимость

влияние.Comput Cardiol 2006; 33: 241

—

39. Piorkowski C, Hindricks G, Taborsky M, Geller C, Schumacher B,

Bytesnik J et al. Домашний мониторинг пациентов с MADIT II: проспективное рандомизированное многоцентровое сравнение

со стандартным последующим наблюдением (исследование REFORM

). (Абстрактный). Тираж 2006; 114: II-749.

40. Sinha AM, Koos R, Markus KU, Diem BH, Urbaszek A, Hanrath P et al. Mul-

ticentre оценка фильтра данных на основе правил для домашнего мониторинга

имплантированных дефибрилляторов кардиовертера.J Telemed Telecare 2006; 12:

—

102.

41. Влияние домашнего мониторинга на клинический статус сердечной недостаточности

пациентов с нарушением функции левого желудочка (IN-TIME). http: //

www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00538356 (28 декабря 2007 г., дата последнего обращения

42. Эллери С., Паскраши Т., Пол В., Сак С. Прогнозирование смертности и повторной госпитализации у пациентов с сердечной недостаточностью с домашним наблюдением — пилотное исследование CARE

на дому.Clin Res Cardiol 2006; 95: III / 29

—

III / 35.

43. Sack S, Wende Ch, Na

gele H, Bauer WR, Paul V, Malinowski K. Раннее обнаружение сердечной недостаточности

у пациентов с высоким риском инсульта с домашним мониторингом

в ЭЛТ-устройства. (Абстрактный). Clin Res Cardiol 2007; 95: 986.

44. Perings C, Klein G, Toft E, Moro C, Klug D, Bocker D. et al. Обоснование и дизайн исследования RIONI

: проверка первых сохраненных электрограмм, переданных через домашний мониторинг, у пациентов с имплантируемыми дефибрилляторами.

Europace 2006; 8: 288

—

92.

45. Ritter O, Bauer WR. Использование «IEGM Online» у пациентов с ИКД — раннее обнаружение

несоответствующей классифицированной желудочковой тахикардии посредством домашнего мониторинга.

Clin Res Cardiol 2006; 95: 368

—

72.

46. Berndt C, Dorszewski A, Wetzel U, Vogt J, Horstkotte D. Intracardiac

электрограмм тахиаритмических эпизодов у

пациентов с ИКД
телеметрия: друг или враг? (Аннотация) Europace 2007; 9: iii142.
47. Hauser RG, Hayes DL, Almquist AK, Epstein AE, Parsonnet V, Tyers GF
et al. Неожиданный отказ генератора импульсов ICD из-за повреждения электронной схемы
, вызванного электрическим перенапряжением. Pacing Clin Electrophysiol
2001; 24: 1046
—
54.
48. Maisel WH, Sweeney MO, Stevenson WG, Ellison KE, Epstein LM. Отзывает
и предупреждения о безопасности, связанные с кардиостимуляторами и имплантируемыми кардиовертерами — дефибрилляторами
.JAMA 2001; 286: 793
—
9.
Автоматический HM ICD 735
гостем 8 июня 2013 г. Отчет Марка Т. Мерфи: « Альберт Эйнштейн не любил компьютеры. На самом деле он считал их глупыми. «Они могут только дать ответы», — размышлял он. «Задавать вопросы гораздо важнее». У человека, который принес нам теорию относительности, также было практическое определение безумия: делать одни и те же вещи снова и снова, ожидая другого результата.Эти две темы будут направлять наше обсуждение технологии зуботехнических лабораторий.
Задавайте вопросы, которые приводят к технологическим приложениям, которые улучшают здоровье пациентов, и находите способы делать вещи лучше, чем позволяют старые методы. Как сказал мне доктор Л.Д. Панки во время моего первого визита в Институт 20 лет назад: «Когда дело доходит до внедрения нового в вашу практику, постарайтесь не быть первым в своем блоке — но и не будьте последним. ” Обновления лабораторных технологий влияют на нас в трех основных областях: материалы, производство и человеческий интерфейс.Давайте посмотрим, как недавние изменения повлияли на нашу практику «.
■ Материалы
Международная стоматологическая выставка, проходившая весной в Кельне, Германия, представила некоторые из новейших материалов и производственных технологий. Встреча, проводимая два раза в год — крупнейшая стоматологическая встреча в мире — дала нам представление о том, где производители, поставщики и разработчики оборудования видят движение стоматологии и лабораторной индустрии. Одно из самых значительных изменений продолжает происходить в увеличении использования цельнокерамических реставрационных систем.Реставрация из сплава фарфора с металлом продолжает преобладать, но становится все меньше. Прочность керамических материалов для одиночных реставраций и каркасов, используемых для поддержки мостовидных протезов, исключительна. Оптические эффекты фарфоровых систем и простота манипуляций с материалами для имитации естественной структуры зуба никогда не были лучше. Эстетическая революция встретила технологическую революцию. Прессованная керамика, прессованный металл, спеченные, фрезерованные на компьютере и системы с полевым шпатом обеспечивают решения, выходящие за рамки традиционного pfm производства хлеба с маслом.Даже зубные протезы должны иметь непрерывный оттенок и быть эстетичными — даже после регулировки и изменения формы. Пигменты материала, определяющие цвет, оттенок и насыщенность цвета, непрерывно перемещаются в зубах.
Влияние нашей практики было в основном эстетическим. Спрос пациентов и профессионалов на высокоэстетичные и естественно красивые реставрационные решения как никогда высок. Прочность и удобство обращения с выбранными материалами будут и дальше облегчать нам стоматологию.Конечно, дизайн препарирования, эстетические требования и структурные ограничения по-прежнему играют роль. Техники никогда не были более важной частью стоматологических бригад. Как неоплачиваемые консультанты по планированию случаев, выбору материалов и процедурам, они являются настоящими партнерами в области стоматологической реставрации. Техники — профессионалы, и мы должны относиться к ним как к коллегам. Поскольку в стоматологической школе меньше внимания уделяется лабораторной работе, новые стоматологи понимают, что консультация по лабораторным технологиям является обязательной.
Но не думайте, что все лаборатории и техники равны.Три штата требуют, чтобы сертифицированный зубной техник был в штате каждой стоматологической лаборатории. Из более чем 12 000 зуботехнических лабораторий в Соединенных Штатах, менее 400 прошли строгий сравнительный анализ политик, процедур и обращения с материалами, которые необходимы для того, чтобы стать сертифицированной на национальном уровне стоматологической лабораторией. Сертификация как техников, так и лабораторий находится под эгидой Национальной ассоциации стоматологических лабораторий. В Техасе, Южной Каролине и Кентукки законы штатов требуют использования CDT перед выдачей лицензии на работу.Стоматологам необходимо создать политическую среду, способствующую признанию обозначения CDT в государственных законах о стоматологической практике. Этого можно достичь, потребовав от зуботехнических лабораторий использовать CDT в каждой специализированной области, предоставляемой лабораторией для работы. Это повысит осведомленность общественности об этой профессии и признает ценность зубных техников, которые повышают свои знания и навыки посредством письменных и практических тестов и непрерывного образования.
Оффшорные и зарубежные соревнования по реставрации зуботехнических лабораторий не новость.Тем не менее, увеличение количества реставраций способствовало новому осознанию этого предмета в отрасли, профессии и правительстве. Контроль иностранных стоматологических лабораторий за импортом из США стал более строгим. Федеральное управление по лекарственным средствам имеет право проверять зарубежные и отечественные зуботехнические лаборатории и требовать от них соблюдения Системы качества / Надлежащей производственной практики, как указано в Своде федеральных правил, часть 820. Согласно требованиям к маркировке лаборатория должна указывать место происхождения для производства, распространения или того и другого.По сути, «мануфактура» указывает на лабораторию, в которой была создана реставрация. Стоматологам необходимо узнать, соответствуют ли их зуботехнические лаборатории требованиям FDA и используются ли процессы обеспечения качества. Между прочим, никакие официальные правила не предполагают, что стоматологические клиенты должны раскрывать стоматологическим пациентам информацию о своих источниках.
■ Производство
Chicago Midwinter Meeting в партнерстве с Национальной ассоциацией стоматологических лабораторий организовал образовательный форум для стоматологов, включая техников.Множество CAD / CAM и других производственных технологий продолжают появляться и будут влиять на нашу практику. Норм Вайншток, председатель Zahn Dental Supply, подразделения Sullivan-Schein Dental, поделился следующими данными о производственных достижениях, которые доступны зуботехническим лабораториям: пятнадцать систем CAD / CAM — некоторые для колпачков и каркасов, некоторые для готовых реставраций — три лазера. -системы спекания, 18 настольных сканеров, изготовление абатментов и стентов по индивидуальному заказу, гальваническое формование, прототип быстрого нанесения воска, плазма и несколько систем лазерной сварки.
Лаборатории должны сделать огромные инвестиции. Брент Россо, вице-президент отдела технических услуг Dental Technologies Inc., сказал, что лаборатории будут выбирать технологии, которые с большей вероятностью обеспечат адекватную окупаемость инвестиций. Только крупнейшие лаборатории и группы лабораторий смогут позволить себе технологии, которые продолжают развиваться. Станок CAD / CAM за 250 000 долларов, приобретенный для производства колпачков, лучше производить круглосуточно, если кто-то надеется получить от этого прибыль.
Дэвид Леш, CDT, Dale Dental в Далласе, помогает небольшим лабораториям, которые не могут позволить себе эту технологию, предоставляя частичное владение и аутсорсинг.Леш упомянул, что технологические процессы — хотя их часто забывают и упускают из виду, — могут обеспечить улучшенную согласованность, прибыльность и эффективность реставраций, изготовленных в лаборатории. К таким технологиям, хотя и менее интересным, чем CAD / CAM, относятся устройства для смешивания и дозирования с компьютерным управлением, лазерные сварочные аппараты, автоматические литейные машины, протокол ISO и многое другое.
■ Интерфейс пользователя
Связь и интерфейс врача, лаборатории и техника технически усовершенствованы, чем когда-либо.Конечно, компьютеры, сотовые телефоны, КПК, факсы и Интернет резко повысили доступность людей и информации в реальном времени. Некоторые из недавних разработок программного обеспечения для планирования лечения и виртуальных классов значительно повысили эффективность этих усилий.
Доктор Стив Карстенсен из Сиэтла, приглашенный преподаватель и член совета директоров Pankey Institute, говорит: «Когда я сижу с человеком, чтобы обсудить его или ее стоматологические потребности, я постоянно осознаю, что мои слова в лучшем случае: плохо изучены и сохранены.Постоянно прилагаются усилия, чтобы язык соответствовал человеку, но с таким низким процентом пациентов, понимающих слова, я должен найти другие способы донести сообщение. Технологии могут помочь.
«Превращение таинственных слов и невидимых условий в хорошо представленное изобразительное искусство может быть преимуществом, помогая пациентам взять на себя ответственность. С фотографиями выбор лечения становится для пациентов реальным. Однако должен быть баланс. Их легко поразить красивой презентацией или классным гаджетом, но в центре внимания всегда должен быть пациент и его потребности.Этому должны служить технологии. Для них важна не картинка, а то, что вы им говорите, подкрепленные картинкой. Дело в доверии «.
Специалисты, зубные техники и стоматологи могут просматривать результаты, обсуждать варианты и составлять планы лечения в режиме реального времени с помощью этих достижений. В Pankey Institute платформа виртуальных классов через Интернет позволяет студентам оставаться на связи, как никогда раньше. В режиме реального времени можно проводить презентации, проводить обсуждения и запускать потоковое видео, которое способствует обучению.Семинары по анализу случаев и планированию лечения позволяют другим увидеть варианты. Доступная цифровая фотография, программное обеспечение для эстетической модификации, электронная почта и Интернет сократили время и пространство. Теперь новые поколения программного обеспечения для планирования позволяют нам проводить междисциплинарное планирование и презентации для пациентов.
Институт Панки расширил свои возможности создания цифровых изображений с приобретением системы визуализации трехмерного конического луча. Эта система создает подробные трехмерные изображения всех структур полости рта и челюстно-лицевой области, что позволяет улучшить диагностику и планирование лечения.Изображения легче получить с повышенной точностью, чем изображения, полученные с помощью более традиционных технологий панорекс и транскраниальной рентгенографии.
Вот как это работает. Пациенты сидят на открытом воздухе. Аппарат, напоминающий традиционный панорекс, фиксирует естественную ориентацию анатомии. Компактный дизайн и возможности быстрого получения изображений позволяют стоматологической компьютерной томографии получать трехмерные изображения в течение 20 секунд. Передача данных на локальный компьютер занимает меньше минуты.Завершенное сканирование отображается на мониторе, а интерактивное программное обеспечение позволяет легко форматировать изображение и выбирать нужные «фрагменты» для немедленного просмотра.
Особый интерес представляет возможность визуализировать возвышение сустава и анатомию мыщелка, а затем выделить изображения, характерные для медиального или латерального полюса мыщелка. Пользователи могут экспортировать данные в различные программы для планирования лечения имплантатов и трехмерного просмотра. Это программное обеспечение обеспечивает немедленную трехмерную цифровую реконструкцию области рта, лица и челюсти пациента, которую можно просмотреть на экране компьютера или распечатать в цвете.
Продолжающаяся эволюция материалов, производственных процессов и человеческих интерфейсов меняет ландшафт для стоматологов и пациентов. Техники стоматологической лаборатории, которые являются профессиональными коллегами и членами команды, также более важны. Стоматология как профессия переживает поворотное время. Коммерческое влияние и продаваемые продукты и процедуры влияют на нас, как на наших сестер и братьев в медицине.
Эйнштейн был прав: мы должны задавать хорошие вопросы и воздерживаться от того, чтобы делать что-то снова и снова, ожидая новых результатов.Ищите объективную информацию, когда вы спрашиваете, и ищите бесконфликтное непрерывное образование, которое отвечает наилучшим интересам пациентов и их долгосрочному здоровью. Стоматология — благородная профессия. Технологические достижения могут помочь нам лучше обслуживать наших клиентов и сократить разрыв между хорошей стоматологией и хорошим обслуживанием.
Доктор Марк Т. Мерфи практикует реставрационную стоматологию в Рочестер-Хиллз, штат Мичиган, и является директором по профессиональным отношениям в Институте Панки, где он также является членом совета директоров и посещает факультет.Он бывший директор по непрерывному образованию в Dental Technologies Inc. Свяжитесь с ним по электронной почте [email protected].
В Harbour Place Dental, семейной стоматологической клинике Мукилтео доктора Ониши и доктора Сарсфилда, мы всегда будем искать лучшие и самые безопасные методы ухода за нашими пациентами и предоставлять качественную стоматологическую помощь с комфортом. Семейный стоматологический кабинет Мукилтео доктора Ониши, доктора Сарсфилда и других стоматологических экспертов в Harbour Place Dental пользуется уважением и доверием многих семей в Мукилтео, Эверетт, Милл-Крик, штат Вашингтон.Их специалисты делают все возможное, чтобы бережно заботиться о своих пациентах и помогать им сохранить здоровую улыбку. Позвоните им по телефону (425) 493-8111 или посетите их веб-сайт и свяжитесь с ними в частном порядке или по электронной почте [email protected].
Синдром Гурлера | Здоровье34
ИСТОРИЯ ВОПРОСА
Синдром Гурлера — это редкое наследственное заболевание, при котором наследственный фактор или ген является дефектным. Пораженный ген контролирует выработку фермента, называемого альфа-L-идуронидазой.В результате пациенты с синдромом Гурлера обычно сталкиваются с аномалиями развития, трудностями в обучении, умственной отсталостью и различными типами дисфункции органов.
Ферменты — это белки, которые вызывают химические реакции в организме. Альфа-L-идуронидаза — это фермент, ответственный за расщепление больших сложных молекул сахара, называемых глюкозаминогликанами (ранее называемых мукополисахаридами). Глюкозаминогликаны содержатся в большинстве тканей и органов тела. Как и большинство веществ в организме, они постоянно вырабатываются и расщепляются, чтобы поддерживать постоянный уровень в организме.
Синдром Гурлера — одно из одиннадцати заболеваний, которые классифицируются как мукополисахаридозы (МПС). Различные классы синдромов MPS классифицируются на основе специфической недостаточности ферментов, участвующих в сложном пути химического распада глюкозаминогликанов. Синдром Гурлера считается МПС типа I.
Поскольку пациенты с синдромом Гурлера имеют дефектную альфа-L-идуронидазу, глюкозаминогликаны накапливаются в аномально больших количествах по всему телу.
Синдром Гурлера — это лизосомная болезнь накопления.Лизосомные болезни накопления возникают, когда отсутствует фермент, ответственный за расщепление определенного вещества внутри лизосом или мешкообразных структур внутри клеток. В результате вещество накапливается внутри лизосом.
Оба родителя должны передать дефектный ген, чтобы у ребенка развился синдром Херлера. Однако каждый родитель почти всегда имеет одну нормальную копию гена и, следовательно, вырабатывает достаточно альфа-L-идуронидазы, чтобы глюкозаминогликаны продолжали нормально расщепляться.Таким образом, ни один из родителей, несущих копию дефектного гена, обычно не проявляет никаких симптомов заболевания.
Без лечения выживание за пределами раннего подросткового возраста редко. Однако благодаря доступным в настоящее время методам лечения некоторые дети с синдромом Херлера смогли прожить более долгую и комфортную жизнь.
ФАКТОРЫ РИСКА
Синдром Гурлера — это строго генетическое заболевание, и нет никаких известных факторов риска окружающей среды, влияющих на прогрессирование или тяжесть заболевания.
Поскольку большинство людей с синдромом Гурлера не достигают репродуктивного возраста, большинство случаев наследуются от родителей, каждый из которых несет только одну копию мутировавшего гена. Носители на самом деле не страдают этим заболеванием, но они могут передать мутировавший ген каждому из своих детей.
Если один из родителей является носителем, при каждом рождении существует 50% -ная вероятность того, что ребенок также будет носителем, и 0% -ная вероятность того, что ребенок унаследует болезнь. Если оба родителя являются носителями, существует 25% вероятность при каждом рождении, что ребенок унаследует болезнь, и 50% вероятность, что каждый ребенок будет носителем.
Дети мужского и женского пола подвергаются одинаковому риску.
Все расы и этнические группы имеют равный риск унаследовать синдром Херлера.
ПРИЧИНЫ
Синдром Гурлера вызван наследственной недостаточностью фермента, называемого альфа-L-идуронидазой. Ген, регулирующий выработку этого фермента, неисправен. Фермент обычно присутствует во многих типах клеток почти во всех тканях организма. Он необходим для расщепления глюкозаминогликанов, которые составляют большую часть желеобразного материала, находящегося между клетками во многих тканях.Глюкозаминогликаны также составляют большую часть слизистой оболочки, которая образуется на поверхности многих тканей, например, тканей пищеварительного и дыхательного трактов. Они также составляют большую часть материала, содержащегося в хрящах и внутри суставных капсул.
Обычно фермент альфа-L-идуронидаза предотвращает накопление глюкозаминогликанов в организме до вредных уровней. Поскольку пациенты с синдромом Гурлера не имеют достаточного количества альфа-L-идуронидазы, глюкозаминогликаны накапливаются в аномально больших количествах по всему телу, что в конечном итоге приводит к серьезной дисфункции клеток или их гибели.Когда клетки умирают, они выделяют большое количество глюкозаминогликанов.
Накопление глюкозаминогликанов приводит к образованию аномально густой слизи в дыхательных и пищеварительных трактах. Это также приводит к аномальному увеличению, утолщению и нарушению функции многих тканей и органов. Пораженные части тела включают сердце, селезенку, печень, мышцы, соединительные ткани, суставы и центральную нервную систему. Следовательно, нормальное развитие и функционирование самых разнообразных органов серьезно нарушается.
ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ
Наиболее частые признаки и симптомы включают аномально плоский внешний вид переносицы (низкая переносица), задержка роста, аномально маленький рост, горбун, помутнение и нарушение зрения, глухота, аномалии суставов и жесткость, аномальное развитие костей и хрящей (особенно в позвоночнике и руках), аномальные сердечные клапаны, увеличение селезенки и печени и прогрессирующая умственная отсталость.
Два типа грыжи являются одними из наиболее частых ранних признаков и симптомов.Паховая грыжа возникает, когда петля кишечника выпирает в мешок, содержащий яички, у мужчин. Это может вызвать боль, тошноту или рвоту. Пупочная грыжа возникает, когда петля кишечника выпирает в середину брюшной полости около пупка или пупка. Это может произойти, если отверстие для пуповины, которое обычно закрывается перед родами, не закрывается полностью. Это может вызвать боль, особенно при кашле, чихании или стоянии. Оба типа грыжи легко обнаруживаются у младенцев с синдромом Гурлера при физикальном обследовании и обычно могут быть исправлены хирургическим путем.
Выступающий живот, вызванный увеличением печени и / или селезенки, является частым симптомом.
Патологии суставов и скелета могут затруднять ходьбу.
Роговица или защитная мембрана на передней поверхности глаза часто кажется мутной, что приводит к ухудшению зрения.
Монгольские пятна — голубоватые родинки на коже — обычное явление.
«Когтистая рука», в которой пальцы постоянно согнуты в форму когтя, часто присутствует.
Ненормальное искривление нижней части позвоночника, приводящее к горбатому виду, известному как деформация Гиббуса, является обычным явлением.
Часто присутствует аномально большой язык, иногда высовывающийся изо рта. Увеличенный язык, глухота и умственная отсталость могут вносить свой вклад в проблемы речи, которые обычно испытывают дети с синдромом Херлера.
Волосы часто более короткие и густые, чем у нормальных детей.
Голова обычно имеет удлиненный вид, а из-за необычно низкой переносицы лицо обычно выглядит уплощенным.Лоб часто выпячивается, а шея обычно короткая и жесткая, что создает общее впечатление, что голова слишком велика. Это впечатление часто усугубляется низким ростом детей с синдромом Гурлера. Эти характерные черты лица ранее описывались в более ранней медицинской литературе термином «горгулий».
Признаки и симптомы обычно не проявляются при рождении, но обычно становятся очевидными, когда ребенок достигает возраста от двух до четырех лет. Однако в некоторых случаях аномалии лица и частые респираторные инфекции могут появиться гораздо раньше.
Порядок появления различных признаков и симптомов во время развития, а также их тяжесть значительно различаются.
ВИДЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Общие: Синдром Гурлера — одно из 11 заболеваний, которые классифицируются как мукополисахаридозы (МПС). Различные классы синдромов МПС (ранее называемые мукополисахаридами) классифицируются на основе специфической недостаточности ферментов, участвующих в сложном пути химического распада глюкозаминогликанов.Синдром Гурлера считается МПС типа I.
Существует три различных подкласса МПС I. Все три формы МПС I характеризуются дефицитом фермента альфа-L-идуронидазы. Однако среди экспертов существуют значительные разногласия относительно того, представляют ли три формы MPS I принципиально разные типы конкретных генетических дефектов, которые влияют на продукцию альфа-L-идуронидазы, или, альтернативно, различия в степени тяжести из-за других наследственных факторов. Ведение и лечение одинаковы для всех трех подклассов MPH I.
Синдром Гурлера (MPS I H): синдром Гурлера (также называемый MPS I H) является наиболее тяжелым подклассом MPS I. Это также наиболее распространенный подкласс, встречающийся у одного из 100 000 рождений. Задержка роста и развития при синдроме Гурлера часто проявляется к концу первого года жизни, и дети обычно перестают развиваться в возрасте от двух до четырех лет. За этим следует прогрессирующее снижение умственных способностей и начало потенциально опасных для жизни осложнений из-за обструктивного заболевания дыхательных путей, респираторных инфекций или сердечных аномалий.
Синдром Херлера-Шей (MPS I H-S): В менее тяжелом подклассе MPS I, известном как синдром Херлера-Шейе (также называемый MPS I H-S), симптомы обычно появляются в возрасте от трех до восьми лет. Физические признаки и симптомы похожи на синдром Гурлера. Однако у детей с синдромом Гурлера-Шей болезнь прогрессирует медленнее. Умственная отсталость и трудности с обучением при синдроме Херлера-Шейе обычно гораздо менее серьезны и прогрессируют медленнее. В то время как дети с синдромом Херлера часто умирают в возрасте до 10 лет, ожидаемая продолжительность жизни детей с синдромом Херлера-Шей обычно увеличивается до позднего подросткового возраста или до двадцати лет.Частота рождения детей с синдромом Херлера-Шей составляет примерно один на 115 000 рождений.
Синдром Шейе (MPS I S): Самый легкий подкласс MPS I называется синдромом Шейе (также известный как MPS I S). Это также самая редкая форма и встречается только у одного из 500 000 рождений. Физические симптомы синдрома Шейе аналогичны синдромам Херлера и Херлера-Шей, но менее серьезны, а умственное развитие обычно нормальное или почти нормальное. Однако некоторые люди с синдромом Шейе могут испытывать значительные трудности в обучении.Хотя признаки и симптомы могут появиться раньше, у большинства детей синдром Шейе обычно не диагностируется до 10 лет, и они часто доживают до среднего возраста, когда осложнения заболевания часто становятся опасными для жизни.
ДИАГНОСТИКА
Общие: Дети с синдромом Гурлера при рождении часто выглядят нормальными или почти нормальными. Предупреждающие признаки у младенцев, которые чаще всего предупреждают врача о возможности синдрома Гурлера, включают хронические проблемы с верхними дыхательными путями и грыжи.Эти предупреждающие знаки указывают на необходимость проведения лабораторных диагностических исследований синдрома Гурлера.
Анализ мочи: если врач подозревает синдром Гурлера на основании признаков, симптомов и физикального обследования, может быть проведен простой и быстрый диагностический тест — это анализ мочи. Анализ мочи покажет аномально высокое количество глюкозаминогликанов, если присутствует какое-либо заболевание мукополисахаридоза типа I (MPH I). Синдром Гурлера является наиболее тяжелой формой из трех близкородственных подтипов MPH I, которые все вызваны дефицитом одного и того же фермента, но различаются по степени тяжести.Однако повышение уровня глюкозаминогликанов в моче также может быть вызвано другими типами не связанных заболеваний и дефицитом ферментов. Поэтому, если анализ мочи положительный, необходимо также сдать анализ крови.
Анализ крови: в этом тесте измеряется количество ферментов альфа-L-идуронидазы в лейкоцитах в образце крови. Аномально низкие количества фермента альфа-L-идуронидазы в крови, наряду с характерными аномалиями скелета, обнаруживаемыми при физикальном обследовании и рентгеновских лучах, считаются окончательными для диагноза MPH I.
Анализ ДНК, полученный во время анализов крови, также может быть использован для определения точной структуры дефектного гена, и это может быть использовано для проверки диагноза MPH I.
Используя анализ крови на альфа-L- Идуронидаза и / или анализ ДНК, иногда можно отличить синдром Гурлера от других близкородственных подклассов MPH I, синдрома Гурлера-Шейе и синдрома Шейе. Однако различить эти три подтипа MPS I часто бывает сложно, и для постановки конкретного диагноза обычно используются такие факторы, как тяжесть симптомов и возраст начала.Невозможность отличить синдром Гурлера от других подклассов MPH I не влияет на варианты лечения, поскольку они одинаковы для всех трех подклассов.
Амниоцентез: Если в семейном анамнезе имеется какое-либо из трех заболеваний MPH I, тестирование на MPH I может быть выполнено у плода во время беременности. Используемая процедура называется амниоцентез и может проводиться после пятнадцатой недели беременности. Во время этой процедуры через брюшную полость матери вводится игла, и жидкость из полости, окружающей плод, удаляется.Затем количество фермента альфа-L-идуронидазы измеряется в клетках, выращенных из образца жидкости амниоцентеза. У некоторых женщин эта процедура может вызвать некоторый дискомфорт, раздражение в месте введения иглы, подтекание жидкости и спазмы. Существует значительный (один из 200-400) риск выкидыша, связанный с амниоцентезом. Другой широко используемый метод взятия пробы плода, который называется отбор проб ворсинок хориона, может быть выполнен уже на девятой неделе беременности. Однако отбор проб ворсинок хориона не часто используется для выявления MPH I у плода, поскольку было показано, что загрязнение материнской тканью приводит к неточным измерениям фермента альфа-L-идуронидазы, необходимого для диагностики.
Генетическое тестирование: Члены семьи, которые не хотят иметь детей, потому что они могут быть носителями гена синдрома Херлера, могут пожелать пройти генетическое тестирование. Чтобы определить, является ли член семьи носителем дефектного гена, может быть выполнен анализ крови. В общем, у носителей будет меньше альфа-L-идуронидазы в лейкоцитах, чем у нормальных людей, у которых нет дефектного гена. Однако существует значительная вариабельность количества альфа-L-идуронидазы у носителей гена MPH I, поэтому не всегда возможно определить статус носителя с помощью стандартного анализа крови.В этом случае можно использовать анализ ДНК, чтобы определить, является ли человек носителем. Тестирование ДНК на синдром Гурлера проводится только в определенных специализированных генетических лабораториях. Как правило, люди, прошедшие тестирование ДНК, сначала встречаются с консультантом по генетическим вопросам, который подробно объясняет процесс тестирования, отвечает на вопросы и объясняет результаты теста.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Поведенческие и неврологические проблемы: Дети с синдромом Херлера обычно демонстрируют заметную задержку в развитии своих способностей к обучению, начиная с одного года до двух лет.Эта задержка в развитии прогрессирует и может привести к потере детьми ранее приобретенных навыков. У детей с синдромом Херлера нервная система обнаруживает множество других серьезных отклонений, которые отрицательно сказываются на качестве их жизни.
Глюкозаминогликаны — это вещества, которые вырабатываются в чрезмерных количествах при синдроме Гурлера. Эти избыточные глюкозаминогликаны откладываются в мембранах, которые окружают и защищают головной и спинной мозг. Следовательно, эти оболочки имеют тенденцию становиться толще, чем обычно, блокируя регулярный отток жидкости (называемой спинномозговой жидкостью), которая окружает головной и спинной мозг.По мере накопления спинномозговой жидкости у ребенка может развиться состояние, называемое гидроцефалией, или «вода в мозгу», которая может оказывать давление на ткань мозга, приводя к судорогам и способствуя умственной отсталости.
Может возникнуть аномально высокое давление на спинной мозг, что считается неотложной медицинской помощью. Аномально высокое давление на спинной мозг вызвано увеличением спинномозговой жидкости и / или структурными аномалиями во время развития костей шеи.В результате повреждения нервов спинного мозга могут нарушиться функции внутренних органов. В зависимости от того, какая часть спинного мозга повреждена, может произойти потеря контроля над мочеиспусканием и функцией кишечника. Боль и потеря способности двигать конечностями также распространены.
Проблемы с дыханием: Повышенное количество глюкозаминогликанов в тканях детей с синдромом Гурлера вызывает утолщение слизистой в дыхательных путях и увеличение миндалин и аденоидов, которые являются иммунными тканями в задней части глотки.Эти изменения могут привести к шумному дыханию во время бодрствования и ночью, а также к чрезмерному храпу. Это также может вызвать апноэ во сне — серьезное заболевание, которое возникает, когда человек перестает дышать на короткие периоды времени во время сна.
Проблемы с дыханием также могут быть вызваны необычно малым объемом грудной клетки, сужением мелких дыхательных путей и сдавлением легких увеличенной печенью или селезенкой. По мере прогрессирования заболевания эти проблемы с дыханием могут обостриться и стать опасными для жизни.
Проблемы со слухом: Дети с синдромом Херлера склонны к инфекциям уха. Это связано с тем, что накопившиеся глюкозаминогликаны могут блокировать трубки в среднем ухе, препятствуя их правильному оттоку. В тяжелых случаях также нарушается проводимость звуковых волн, что приводит к потере слуха. Кроме того, часто встречается повреждение слухового нерва, что также приводит к потере слуха.
Проблемы с сердцем и кровообращением: аномалии сердечной стенки и сердечных клапанов из-за накопления глюкозаминогликанов являются обычным явлением, и они часто становятся опасными для жизни.Накопление глюкозаминогликанов может также привести к утолщению и блокированию кровотока в коронарных артериях, которые являются единственным источником крови для мышечной ткани сердца. Аорта или большой кровеносный сосуд, по которому от сердца идет богатая кислородом кровь, может утолщаться. В результате в наиболее тяжелых случаях сердечная недостаточность и смерть могут наступить до 10 лет.
Проблемы со скелетом, мышцами и суставами: Дети с синдромом Херлера страдают обширными аномалиями скелета, которые могут повлиять на использование их рук и их способность нормально ходить.Уменьшение диапазона движений во многих суставах по всему телу является распространенной проблемой, а аномалии суставов также могут вызывать боль и симптомы артрита.
Одной из характерных черт синдрома Херлера является «когтистая рука». Это происходит, когда пальцы постоянно согнуты в форму когтя. Это может привести к неспособности писать или держать мелкие предметы.
Синдром запястного канала, вызванный сдавлением среднего нерва сухожилием запястья, также является частой проблемой у людей с синдромом Гурлера.Это может привести к боли, покалыванию и затруднениям в использовании рук.
Глотание также может быть затруднено из-за накопления глюкозаминогликанов в мышечной ткани языка, что приводит к его увеличению. Увеличение языка также может ухудшить речь.
Другой распространенной находкой является тип аномального искривления нижнего отдела позвоночника, известный как деформация Гиббуса, которая приводит к горбатому виду. Это может привести к болям в спине и затруднениям при ходьбе.
У многих детей с синдромом Гурлера аномальное развитие скелета в лицевых костях приводит к характерному внешнему виду, известному как «горгулий», который характеризуется аномально выступающим лбом, грубыми чертами лица, полными губами, расширенными ноздрями и аномально низким носовая перемычка.Также часто присутствуют аномалии десен и зубов.
Проблемы со зрением: Основная проблема со зрением у детей с синдромом Гурлера — помутнение роговицы, которая представляет собой мембранную структуру, защищающую внешнюю поверхность глазного яблока. В одном исследовании было обнаружено, что у 16% детей с синдромом Херлера и у 25% детей с тесно связанным синдромом Херлера-Шейи помутнение роговицы было настолько обширным, что его можно было классифицировать как «тяжелое», что приводило к частичному или даже частичному помутнению роговицы. полная слепота. Часто присутствуют другие структурные аномалии глаза, которые могут серьезно ухудшить зрение или вызвать слепоту.К ним относится глаукома, которая возникает, когда давление жидкости внутри глазного яблока увеличивается, повреждая зрительный нерв. Также может произойти повреждение сетчатки, которая является частью задней части глаза, содержащей световые рецепторы глаза.
ЛЕЧЕНИЕ
Общее:
В настоящее время синдром Гурлера считается неизлечимым, поскольку для лечения, скорее всего, потребуется замена дефектного гена нормальным почти во всех клетках организма. Это теоретическая возможность, и исследования, изучающие осуществимость этого подхода, продолжаются.Однако этот тип лечения в настоящее время недоступен в качестве варианта для синдрома Херлера.
В настоящее время существует два различных хорошо зарекомендовавших себя подхода к лечению синдрома Херлера. Оба подхода включают предоставление детям фермента альфа-L идуронидазы, который им необходим для расщепления избытка глюкозаминогликанов, ответственных за осложнения синдрома.
Один из подходов к достижению этого состоит в обеспечении отсутствующего фермента альфа-L-идуронидазы в форме лекарства, которое необходимо регулярно вводить.Такой подход называется заместительной ферментной терапией. Заместительная ферментная терапия может улучшить проблемы ребенка с ростом и развитием костей, дыханием, суставами и сердечными осложнениями. Однако существует мало доказательств того, что он оказывает какое-либо влияние на неврологические осложнения и умственное развитие.
Второй способ восполнения недостающего фермента — обеспечить ребенка нормальными клетками костного мозга, полученными от здорового человека. Этот тип процедуры называется трансплантацией костного мозга (ТКМ).При BMT собственные клетки костного мозга ребенка разрушаются и заменяются клетками здорового донора. Эти чужеродные клетки костного мозга затем служат источником недостающего фермента. BMT — единственная доступная в настоящее время процедура, которая, как было показано, способна остановить прогрессирование неврологических осложнений, а также многих других осложнений, связанных с синдромом Херлера. Несколько исследований также показали значительное улучшение тестов умственных способностей у некоторых детей после ТКМ.Однако, независимо от того, используется ли заместительная ферментная терапия, BMT или и то, и другое, ранняя диагностика и лечение имеют важное значение, поскольку с помощью любой формы лечения трудно или невозможно устранить повреждения, уже нанесенные во время развития ребенка.
Заместительная ферментная терапия:
Альдуразим © (ларонидаза), искусственная версия дефицитного фермента альфа-L-идуронидазы, была одобрена Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для использования в терапии синдрома Гурлера.Фермент вводят еженедельно путем медленной инъекции (инфузии) в вену. Процедура инфузии ларонидазы занимает несколько часов и должна выполняться еженедельно. Сообщалось о значительном улучшении функции легких и способности ходить у детей с синдромом Гурлера после длительного лечения ларонидазой. Однако ларонидаза, вводимая путем внутривенной инфузии, не может попасть в мозг, поскольку мозг обычно защищен механизмами, предотвращающими попадание лекарств и других чужеродных веществ из кровотока.Следовательно, улучшения функционирования мозга и центральной нервной системы не наблюдается и не ожидается. Была предпринята попытка прямой инъекции ларонидазы в мозг с многообещающими результатами, но это лечение остается экспериментальным.
Риски заместительной ферментной терапии: Процедура инфузии вызывает множество неприятных, но относительно несерьезных побочных эффектов, в том числе приливы, лихорадку, головную боль, тошноту и сыпь. Наиболее частыми побочными эффектами ларонидазы являются озноб, рвота, тошнота, учащенное сердцебиение, повышение артериального давления и снижение количества кислорода в крови.Другие возможные побочные эффекты включают инфекцию верхних дыхательных путей и болезненность в месте инъекции.
Есть также некоторые серьезные и потенциально опасные для жизни аллергические реакции, связанные с этим типом внутривенной инфузии, наиболее серьезная из которых называется анафилаксией. Анафилаксия — это тяжелая аллергическая реакция на препарат или, в некоторых случаях, на другие компоненты инфузионной смеси. Анафилаксия может привести к сужению узких дыхательных путей в легких, что приведет к потере способности дышать.Это может произойти в течение нескольких минут после введения препарата, если не доступна неотложная помощь. Таким образом, инфузия ларонидазы обычно проводится в больнице или клинике. Пациентам также обычно назначают жаропонижающие и антигистаминные препараты непосредственно перед вливанием, чтобы уменьшить осложнения, вызванные этими типами реакций.
Трансплантация костного мозга (BMT):
При трансплантации костного мозга (BMT) собственные клетки костного мозга ребенка разрушаются лекарствами и / или радиацией и заменяются клетками от здорового донора.Лучевую терапию обычно проводят, когда пациент лежит на боку. Они занимают около 30 минут и вводятся дважды в день за несколько дней до BMT. Само лучевое лечение безболезненно. Для BMT может потребоваться до шести месяцев в больнице. Лекарства, которые используются для разрушения собственных клеток костного мозга пациента, называются цитотоксическими или «убивающими клетки» препаратами. Многие из этих лекарств аналогичны тем, которые используются для уничтожения раковых клеток, и могут включать бусульфан, мелфалан или метотрексат.После того, как собственные клетки костного мозга пациента разрушаются с помощью этих методов лечения, пациенту предоставляются новые клетки костного мозга из одного из двух различных источников.
Одним из возможных источников нормальных клеток костного мозга является здоровый взрослый донор. Чтобы снизить вероятность реакций отторжения и максимизировать шансы, что донорские клетки смогут функционировать в своей новой среде, обычно лучше, если донор является близким членом семьи. Донорские клетки вводятся в вену, а затем мигрируют в костный мозг ребенка, где они делятся и заменяют собственные дефектные клетки ребенка.
Другой возможный источник нормальных клеток костного мозга — пуповинная кровь от неродственного донора. Клетки пуповинной крови — это клетки, полученные из крови новорожденного, присутствующей в пуповине после рождения. Поскольку в настоящее время клетки из банков пуповинной крови широко доступны, обычно можно найти «совпадение» по правильному типу ткани. Этот тип соответствия необходим для того, чтобы новые клетки костного мозга могли функционировать, а также для снижения вероятности реакций отторжения. При введении в вену клетки пуповинной крови способны мигрировать в костный мозг, делиться и заменять собственные дефектные клетки костного мозга ребенка.Иммунные клетки, называемые макрофагами, присутствуют в большинстве тканей тела. Эти клетки обычно вырабатываются в костном мозге, а затем мигрируют во множество различных тканей по всему телу. Макрофаги, полученные из трансплантированного костного мозга, считаются основным источником альфа-L-идуронидазы, которая приводит к клиническому улучшению после ТКМ при синдроме Гурлера. Выбор того, следует ли использовать клетки пуповинной крови из бланка крови или использовать клетки костного мозга, полученные от здорового родственника, определяется доступностью подходящего донора и тем, насколько близко «соответствие» типу ткани пациента может быть найденным.
У некоторых детей с синдромом Гурлера, которым была проведена ТКМ, наблюдалось улучшение слуха, уменьшение размеров аномально большой селезенки и печени, улучшение функционирования легких и улучшение нарушений нервной системы. В некоторых случаях также наблюдалось улучшение умственного функционирования и способности к обучению. Таким образом, у некоторых, но не у всех пациентов с синдромом Гурлера, получающих BMT в достаточно раннем возрасте, вероятность долгосрочного выживания считается хорошей. Однако проблемы со зрением, связанные с помутнением роговицы и аномалиями развития костей, не могут быть устранены с помощью BMT.Поэтому часто необходимо хирургическое лечение этих проблем.
Риски BMT: BMT — очень сложная и специализированная медицинская процедура, которая требует тщательной подготовки к нескольким распространенным, но опасным для жизни реакциям. Болезнь трансплантат против хозяина (GVHD) — очень частый риск BMT. При РТПХ чужеродные клетки костного мозга или клетки пуповинной крови из донорского костного мозга или пуповинной крови (трансплантата) атакуют и повреждают ткани пациента после трансплантации (хозяина). РТПХ может поражать множество различных частей тела.Чаще всего поражаются кожа, глаза, желудок и кишечник. РТПХ может варьироваться от легкой до опасной для жизни. GVHD может возникать при любом BMT, за исключением случаев, когда донором является однояйцевый близнец. Лекарства, подавляющие иммунную систему, такие как кортикостероиды, циклоспорин и метотрексат, могут использоваться для попытки остановить GVHD, но они часто имеют серьезные побочные эффекты и могут мешать заживлению ран и нормальной иммунной защите.
Еще одним серьезным риском BMT является отказ трансплантата, этот термин применяется к любой ситуации, в которой донорские клетки не могут расти и, следовательно, не могут производить новые клетки крови, необходимые для выживания.Таким образом, несостоятельность трансплантата может быть опасной для жизни. Более того, если собственные клетки ребенка не были успешно уничтожены во время подготовительного лечения лекарственными препаратами и / или лучевой терапией, то эти клетки с дефицитом ферментов могут начать повторно расти в костном мозге, как если бы трансплантата не было. В этом случае ребенок может выжить, но болезнь возобновится и продолжит ухудшаться. Таким образом, считается, что несостоятельность трансплантата несет в себе более значительный риск для детей, получающих лечение от синдрома Херлера, чем для многих других заболеваний, которые также лечат с помощью BMT.
Кроме того, поскольку BMT может нарушить механизм свертывания крови, другим потенциально смертельным риском BMT является внутреннее кровотечение из легких.
Все эти риски возникают часто, и поэтому их необходимо тщательно взвешивать. Прежде чем пытаться проводить ТКМ в каждом конкретном случае, необходимо учитывать возраст ребенка, тяжесть признаков и симптомов, а также индивидуальное прогрессирование осложнений заболевания.
Операция при осложнениях:
Операция по удалению миндалин и аденоидов, которые являются иммунными тканями задней стенки глотки, может улучшить дыхание у пораженных лиц с обструктивными нарушениями дыхательных путей и аномальным дыханием во время сна.Исследования сна позволяют оценить состояние дыхательных путей и возможную потребность в кислороде в ночное время. Некоторым пациентам может потребоваться хирургическое введение трубки в трахею для облегчения дыхания. Также может потребоваться хирургическое вмешательство для исправления грыж и для отвода излишка спинномозговой жидкости из головного мозга. Хирургическое вмешательство также может быть полезно для освобождения нервов и нервных корешков, застрявших в результате скелетных и других аномалий развития. Трансплантация роговицы может улучшить зрение у пациентов со значительным помутнением роговицы.Однако хирургическое вмешательство у пациентов с синдромом Гурлера часто представляет особые проблемы для анестезиологов, поскольку нарушения дыхания могут препятствовать использованию стандартных анестезиологических процедур.
Консультации для лиц, осуществляющих уход:
Поскольку осложнения синдрома Гурлера могут широко варьироваться от одного человека к другому, и поскольку эти осложнения могут быть серьезными, очень важно, чтобы различные специалисты участвовали в уходе и лечении больного. ребенок с этим типом расстройства.Таким образом, помимо лечащего врача, физиотерапевты, хирурги-ортопеды, отоларингологи, офтальмологи, неврологи, кардиологи, специалисты по легочным заболеваниям, стоматологи, психиатры, социальные работники и родители играют определенную роль в уходе и лечении детей с этим заболеванием. .
Родители детей с синдромом Херлера могут получить самую свежую и подробную информацию об уходе за своими детьми в Национальном обществе MPS. Эта организация регулярно выпускает информационные бюллетени и может направлять родителей и опекунов к соответствующим источникам для получения квалифицированной и опытной помощи по вопросам поддержки семьи, новых методов лечения, клинических испытаний и других тем, которые могут помочь им лучше справиться со многими сложными задачами, связанными с социальными проблемами. а также медицинские аспекты ухода за ребенком с синдромом Гурлера.
ИНТЕГРАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ
В настоящее время отсутствуют научные данные об использовании интегративной терапии для лечения или профилактики синдрома Гурлера.
ПРОФИЛАКТИКА
Диета и образ жизни: В доступной литературе не сообщалось о модификациях диеты или изменении образа жизни, которые могут предотвратить или обратить вспять синдром Херлера. Однако есть некоторые свидетельства того, что ограничение потребления сахара и молочных продуктов помогло снизить серьезность проблем, связанных с чрезмерным выделением слизи у некоторых людей.Повышенное содержание клетчатки в рационе также помогает некоторым детям с такими осложнениями пищеварительной системы, как запор и диарея.
Физиотерапия и упражнения: Физическая терапия и ежедневные упражнения могут отсрочить проблемы с суставами и улучшить способность двигаться. Однако проблемы развития, связанные с синдромом Гурлера, очень разнообразны и чрезвычайно индивидуализированы, а чрезмерное разгибание пораженных суставов на самом деле может быть вредным. Поэтому перед выполнением любой программы упражнений следует проконсультироваться с врачами-ортопедами и физиотерапевтами, которые сталкиваются с проблемами подвижности пациентов с синдромом Гурлера.
Генетическое тестирование: Если доступен образец крови или ткани кровного родственника с синдромом Херлера, можно использовать тестирование ДНК, чтобы определить, является ли человек носителем. Пренатальный анализ ДНК может быть проведен, если есть семейная история синдрома Херлера. Однако существуют серьезные риски, связанные с пренатальным тестированием, включая выкидыш. Поэтому пациенты должны обсудить потенциальные риски и преимущества для здоровья, прежде чем принимать какие-либо решения, связанные со здоровьем.
Генетическое консультирование: Люди с семейным анамнезом синдрома Херлера могут встретиться с генетическими консультантами.Эти специалисты могут помочь пациентам понять риски рождения ребенка с синдромом Херлера. Консультант-генетик также может объяснить различные типы генетических тестов, включая их потенциальные риски и преимущества.
ИНФОРМАЦИЯ ОБ АВТОРЕ
Эта информация была отредактирована и рецензирована участниками Natural Standard Research Collaboration (www.naturalstandard.com).
Ashworth JL, Biswas S, Wraith E, et al. Глазные особенности мукополисахаридозов.Глаз. 2006 Май; 20 (5): 553-63. Просмотреть аннотацию
Бельмонт П.Дж., Полли Д.В. мл. Ранняя диагностика синдрома Херлера с помощью выявления характерной деформации гиббуса. Mil Med. 1998 Октябрь; 163 (10): 711-4. Просмотреть аннотацию
Браунлин Е.А., Берри Дж. М., Уитли С. Б. и др. Кардиологические изменения после ферментативной заместительной терапии мукополисахаридоза типа I. Am J Cardiol. 2006 1 августа; 98 (3): 416-8. Просмотреть аннотацию
Dickson P, McEntee M, Vogler C, et al. Интратекальная заместительная ферментная терапия: успешное лечение заболеваний головного мозга с помощью спинномозговой жидкости.Mol Genet Metab. 2007 Май; 91 (1): 61-8. Просмотреть аннотацию
Dusing SC, Thorpe D, Rosenberg A, et al. Крупные двигательные способности у детей с синдромом Гурлера. Dev Med Child Neurol. 2006 ноя; 48 (11): 927-30. Просмотреть аннотацию
Grewal SS, Krivit W, Defor TE, et al. Результат второй трансплантации гемопоэтических клеток при синдроме Гурлера. Пересадка костного мозга. 2002 Март; 29 (6): 491-6. Просмотреть аннотацию
Машур Г.А., Сандер Н., Аквадро М.А. Анестезиологическое обеспечение синдрома Тернера: системный подход.Дж. Клин Анест. 2005 Март; 17 (2): 128-30. Просмотреть аннотацию
Национальный центр биотехнологической информации. www.ncbi.nlm.nih.gov. Проверено 3 декабря 2007 г.
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. www.ninds.nih.gov. По состоянию на 3 декабря 2007 г.
Национальная программа доноров костного мозга. www.marrow.org. По состоянию на 3 декабря 2007 г.
Национальная организация по редким заболеваниям (NORD). www.rarediseases.org. По состоянию на 3 декабря 2007 г.
Natural Standard: The Authority on Integrative Medicine.www.naturalstandard.com. Авторские права © 2007. По состоянию на 3 декабря 2007 г.
Оган Ф, Харпутлуоглу У, Гуклу Э и др. Постоянное введение Т-образной трубки у двух пациентов с синдромом Херлера. Int J Audiol. 2007 февраль; 46 (2): 94-6. Просмотреть реферат
Pastores GM, Arn P, Beck M, et al. Реестр MPS I: дизайн, методология и первые результаты глобального реестра заболеваний для мониторинга пациентов с мукополисахаридозом I типа. Mol Genet Metab. 2007 Май; 91 (1): 37-47. Просмотреть аннотацию
Петерс С., Шапиро Э.Г., Андерсон Дж. И др.Синдром Гурлера: II. Результат трансплантации HLA-генотипически идентичного брата и сестры и HLA-гаплоидентичного родственного донорского костного мозга у 54 детей. Совместная исследовательская группа по болезням памяти. Кровь. 1998 г., 1 апреля; 91 (7): 2601-8. Просмотреть аннотацию
Суийе Дж., Гаффон Н., Мэр И. и др. Исход 27 пациентов с синдромом Гурлера, которым была произведена трансплантация из родственных или неродственных источников гемопоэтических стволовых клеток. Пересадка костного мозга. 2003 июн; 31 (12): 1105-17. Просмотреть аннотацию
Staba SL, Escolar ML, Poe M, et al.Трансплантация пуповинной крови от неродственных доноров пациентам с синдромом Гурлера. N Engl J Med. 2004 6 мая; 350 (19): 1960-9. Просмотреть аннотацию
Thomas JA, Jacobs S, Kierstein J, et al. Результат после трехлетней заместительной терапии ферментом ларонидазой у пациента с синдромом Гурлера. J Inherit Metab Dis. 2006 декабрь; 29 (6): 762. Просмотреть аннотацию
Tokic V, Barisic I, Huzjak N, et al. Заместительная ферментная терапия у двух пациентов с тяжелым (Hurler) фенотипом мукополисахаридоза I.Eur J Pediatr. 2007 июль; 166 (7): 727-32. Просмотреть аннотацию
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. www.fda.gov. По состоянию на 3 декабря 2007 г.
Wraith JE, Beck M, Lane R, et al. Ферментная заместительная терапия у пациентов с мукополисахаридозом I и моложе 5 лет: результаты многонационального исследования рекомбинантной человеческой альфа-L-идуронидазы (ларонидазы). Педиатрия. 2007 июл; 120 (1): e37-46. Epub 2007, 4 июня. Просмотреть аннотацию
Copyright © 2011 Natural Standard (www.
No related posts.